Vaskulitis - entzündete Gefäße

Blutgefäße durchziehen den gesamten Körper - von der großen Hauptschlagader, über die winzigen Kapillaren im Gewebe bis zu den Venen, die das Blut wieder zum Herzen transportieren. Leicht vorstellbar, dass Gefäßveränderungen zu einer Vielzahl von Störungen an verschiedenen Organen führen können.

Vaskulitis (Mehrzahl: Vaskulitiden) ist eine Begriff, der zahlreiche recht unterschiedliche, glücklicherweise seltene Krankheitsbilder umfasst, die eines gemeinsam haben: Es kommt zu entzündlichen Veränderungen in Blutgefäßen. Fast alle Vaskulitiden gehören zu den Autoimmunkrankheiten, werden also durch fehlgeleitete Reaktionen des Immunsystems gegen körpereigenes Gewebe ausgelöst und auch als Immunvaskulitis bezeichnet. Selten kann die Entzündung auch durch eine Infektion der Gefäße, z. B. durch Bakterien oder Pilze entstehen.

Welche Formen gibt es?

Prinzipiell unterscheiden die Fachleute primäre Formen, die direkt die Gefäße betreffen, und sekundäre Formen, bei denen die Gefäße im Rahmen anderer Krankheiten (z. B. Kollagenosen, Aids) mitbetroffen sind oder auf bestimmte Medikamente reagieren. Da die Symptome vor allem davon abhängen, welche Blutgefäße (und in welchem Ausmaß) betroffen sind, werden die primären Formen seit 1992 entsprechend weiter eingeteilt und die einzelnen Krankheitsbilder (mit teilweise abenteuerlichen Namen) darunter einsortiert:

• Vaskulitis kleiner Gefäße: entweder mit bestimmten Autoantikörpern (ANCA) - dazu gehören die Wegner-Granulomatose, das Churg-Strauss-Syndrom und die mikroskopische Panarteriitis (mPAN) – oder ohne ANCA, also die Schönlein-Henoch-Purpura, die Kryoglobulinämie und die leukozytoplastische Hautvaskulitis
• Vaskulitis mittelgroßer Gefäße: Panarteriitis nodosa (cPAN), Kawasaki-Syndrom
• Vaskulitis großer Gefäße (Riesenzellarteriitis): Riesenzell-Temporal-Arteriitis (unter der die beiden Krankheiten Polymyalgia rheumatica und Temporalarteriitis Horton zusammengefasst werden), Takayasu-Arteriitis.

Falls die Entzündungen zur Zerstörung der Gefäßwände und zum Verschluss der Blutgefäße mit dem Absterben (Nekrose) des umliegenden Gewebes führen, spricht man von einer nekrotisierenden Vaskulitis. Sie kommt vor allem bei der ANCA-Vaskulitis der kleinen Gefäße und bei der Panarteriitis nodosa vor, Verlauf und Prognose sind eher schlechter als bei den übrigen Formen. Eine Vaskulitis kann auch, besonders bei Kälte, zu Gefäßkrämpfen führen, dem sekundären Raynaud-Syndrom. Folge sind das Weiß- oder Blauwerden der Finger(kuppen) oder der ganzen Hand. Dies kommt häufig bei Rauchern vor, die an einer Thrombangiitis obliterans (Winiwarter-Buerger-Syndrom) leiden, einer Entzündung, die in einzelnen Gefäßabschnitten stattfindet und dort zu Blutgerinnseln mit Gefäßverschlüssen führt.

Wie entsteht die Vaskulitis und wer ist betroffen?

Nach wie vor sind die genauen Ursachen unbekannt. Vermutlich spielen äußere Faktoren wie eine Infektion mit Viren (z. B. Grippe oder Virus-Hepatitis) eine Rolle, die bei Menschen mit einer bestimmten genetischen Empfänglichkeit die Immunreaktionen und die daraus folgenden Entzündungen auslösen. Interessanterweise spielen sich viele der Krankheiten überwiegend in bestimmten Personengruppen ab - so z. B. das Kawasaki-Syndrom und die Schönlein-Henoch-Purpura im Kindesalter, die Takayasu-Arteriitis bei jüngeren Frauen, die Polyarteriitis bei Männern mittleren Alters, die Riesenzell-Temporal-Arteriitis bei Älteren.