Tourette-Syndrom

Plötzliches Augenzwinkern, abrupt ausgestoßene Schreie, jähes Beschnüffeln des Gegenübers: Menschen mit einem Tourette-Syndrom zeigen befremdliche Verhaltensweisen. Sie können wenig dagegen tun und sind – entgegen häufiger Vermutungen – nicht intellektuell beeinträchtigt. Was steckt hinter dem Tourette-Syndrom?

Was ist das Tourette-Syndrom?

Das Tourette-Syndrom ist eine neuropsychiatrische Erkrankung, die erstmals 1885 durch den französischen Neurologen George Gilles de la Tourette auf der Basis von Patientenbeobachtungen wissenschaftlich beschrieben wurde. Sie ist charakterisiert durch sogenannte Tics, meist plötzlich auftretende, unwillkürliche (zwecklose), rasche, teils heftige Bewegungen von Muskelgruppen (motorische Tics) oder Lautäußerungen (vokale Tics). Sie treten vorwiegend in gleicher Weise und oft in Serien auf. Sie werden weiter unterteilt in einfache und komplexe Formen:

• Zu den einfachen Tics gehören motorisch zum Beispiel Kopf- und Schulterrucken, Grimassieren und Augenblinzeln sowie vokal Schnüffeln, mit der Zunge schnalzen, Räuspern, Fiepen, Grunzen und Quieken.
• Zu den komplexen Tics zählt man Springen, das Berühren anderer Menschen, Verdrehungen des Körpers, das Zeigen obszöner Gesten (Kopropraxie) oder auch selbstverletzendes Verhalten (SVV) wie sich schlagen, sich ritzen oder kneifen sowie – als vokale Formen – das Ausstoßen anstößiger Worte (Koprolalie), das Herausschleudern unpassender Worte und Gesprächsfetzen sowie das zwanghafte Nachsprechen von Lauten, Wörtern oder Sätzen (Echolalie) beziehungsweise das Wiederholen selbst gesprochener Wörter oder Satzenden (Palilalie).

Wer ist vom Tourette-Syndrom betroffen?

In Deutschland sind Schätzungen zufolge bis zu 40.000 Menschen betroffen. Die Tics treten oft mehrmals am Tag auf, wobei sich Anzahl, Ausprägung, Art und Lokalisation auch ändern können. In manchen Fällen verschwinden sie zwischendurch über einen längeren Zeitraum. Bei Stress, Anspannung und Ärger, aber auch freudiger Erregung nehmen sie häufig zu. Sie können von den meisten Tourette-Patienten begrenzt im Zaum gehalten werden, was aber in der Regel nur bedeutet, dass ihr Auftreten herausgeschoben, aber nicht verhindert wird.

Wie fühlt sich ein Mensch mit Tourette-Syndrom?

Stellen Sie sich vor, Sie spüren, dass ein Schluckauf im Anmarsch ist. Sie sitzen gerade in einer wichtigen Besprechung und versuchen mit allen Mitteln, ihn zu unterdrücken. Eine Weile gelingt das auch – indem Sie sich nur noch darauf konzentrieren können. Dann jedoch wird der Druck stärker, der Schluckauf bahnt sich seinen Weg – unaufhaltsam und lautstark.

Und nun versuchen Sie sich vorzustellen, dass der Schluckauf sich in Form von Zuckungen an Augen, Schulter oder Gliedmaßen, unfreiwilliger Geräusche, gellender Schreie oder dem zwanghaften Ausstoßen von Obszönitäten äußert. Höchst unangenehm, nicht? So ungefähr fühlen sich Menschen, die unter einem (Gille-de-la-)Tourette-Syndrom (TS) leiden, oft mehrmals am Tag.

Erste Symptome meist in Kindheit oder Jugend

Die Krankheit beginnt fast immer in der Kindheit oder Jugend, meist um das siebte oder achte Lebensjahr herum. Häufig sind erste Anzeichen leichte Gesichtstics wie Verziehen des Mundwinkels, Blinzen oder Augenzusammenkneifen. Die Ausprägung nimmt tendenziell bis zur Pubertät eher zu, danach – in etwa 70 Prozent der Fälle – ab oder die Tics verschwinden ganz. Der Verlauf ist allerdings im Einzelfall sehr verschieden und erlaubt keine Vorhersage über die weitere Prognose. Die meisten Betroffenen leiden aber nur an einer recht milden Form.

Viele Menschen mit einem TS zeigen zusätzliche Verhaltensprobleme. Recht typisch sind zum einen das überzufällig häufige Auftreten eines Aufmerksamkeits-Defizit-Syndroms zum anderen zwanghafte oder ritualistische Verhaltensweisen, gekoppelt mit Perfektionismus. Manche Kinder haben Lernschwierigkeiten, und auch Depressionen und Schlafstörungen können auftreten. Auf der andere Seite gibt es einige TS-Kranke, die ihren Bewegungsdrang mit besonders guter Reaktionsfähigkeit verbinden und so sehr erfolgreich bei entsprechenden Sportarten oder ähnlichem sind. Inwieweit dies aber häufiger als bei der Durchschnittsbevölkerung auftritt, ist unklar.

Ursachen: Wie entsteht die Krankheit?

Die genaue Ursache des TS ist nach wie vor nicht geklärt. Allerdings geht man heute davon aus, dass eine Störung im Bereich bestimmter Nervenzellen im Gehirn, den Basalganglien vorliegt, die wichtige Aufgaben bei der Ausgestaltung der Bewegungsabläufe haben. Für das richtige Funktionieren sind sie auf Überträgerstoffe, sogenannte Neurotransmitter angewiesen, vor allem Dopamin, aber auch Serotonin und andere. Ist deren Stoffwechsel gestört, kommt es zu einem Ungleichgewicht bei der Bewegungskontrolle. Beispiel einer anderen Krankheit, der solch eine Störung zugrunde liegt, ist übrigens das Parkinson-Syndrom.

Forscher sind sich einig, dass es eine ererbte sowie nicht-erbliche Form des TS gibt. Sind Eltern, Geschwister oder sonstige Verwandte betroffen, ist die Wahrscheinlichkeit erhöht, an einem TS zu erkranken. Jungen sind bis zu viermal häufiger betroffen als Mädchen. Die genetischen Veränderungen alleine reichen aber vermutlich nicht aus, dass die Krankheit zum Ausbruch kommt, sondern andere – noch nicht genau bekannte – Faktoren wie Umwelteinflüsse oder Infektionen müssen erst mit der Erbanlage in Wechselwirkung treten. Was die nicht-erbliche Form auslöst, ist bisher unbekannt.

Welche Therapie gibt es für das Tourette-Syndrom?

Die Diagnose wird rein aufgrund der Symptomatik gestellt, in Einzelfällen wird ein EEG geschrieben, um andere Erkrankungen auszuschließen. Das TS kann therapeutisch nicht geheilt werden, eine Behandlung ist nur dann nötig, wenn die Betroffenen durch ihre Symptome beeinträchtigt sind. Dies gilt insbesondere für Kinder und Jugendliche, um psychosozialen Folgen (Rückzugsverhalten, Resignation) vorzubeugen. Es stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung, die allerdings zum Teil unangenehme Nebenwirkungen haben. Sie müssen individuell angepasst und langsam erhöht beziehungsweise wieder ausgeschlichen werden.

Hilft Cannabis Tourette-Patienten?

Versuche mit dem Wirkstoff von Cannabis sind sehr vielversprechend; seit kurzem ist Cannabis als Arzneimittel auf Rezept in Deutschland erhältlich. Unterstützend werden Entspannungs- und andere verhaltenstherapeutische Verfahren eingesetzt, die helfen, Stress und damit ticauslösende Situationen zu vermindern und die Selbstkontrolle zu verbessern.

Aufklärung über die Krankheit ist wichtig

Wichtig ist daneben die Aufklärung vor allem auch von Eltern und Lehrern über die Krankheit, den Umgang damit und das Aufzeigen passender Lösungsmöglichkeiten für Probleme. Nur in seltenen, schweren Fällen ist von einer Beeinträchtigung der privaten und beruflichen Lebensgestaltung des Betroffenen auszugehen.

Litt Wolfgang Amadeus Mozart am Tourette-Syndrom?

Manche Wissenschaftler vermuten, dass auch Wolfgang Amadeus Mozart am TS litt. Sie begründen dies durch Mozarts Briefe an seine Cousine, in denen sich der Hang zu unsinnigen Wiederholungen (Palilalie) und zum Benutzen sehr derber Ausdrucksweisen zeigte (Koprolalie).