Kollagenosen - Krankes Bindegewebe im ganzen Körper

Genau wie die rheumatische Arthritis gehören die Kollagenosen zu den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen, bei denen das Immunsystem Antikörper gegen körpereigene Bestandteile bildet. In diesem Fall ist das Bindegewebe Ziel des Angriffs der Autoantikörper, die dort eine chronische Entzündung auslösen.

Was sind Kollagenosen?

Kollagenosen sind eine Gruppe von seltenen Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem Teile des körpereigenen Bindegewebes (des Kollagens) als fremd wahrnimmt und dagegen Antikörper bildet. Da Bindegewebe in vielen Organen vorkommt, sind bei den Kollagenosen oft viele Organe wie Schleimhäute oder Haut, Lunge, Herz oder Gefäße gleichzeitig befallen.

Die Erkrankungen verlaufen meist chronisch und können den Betroffenen sehr beeinträchtigen. Frauen erkranken wesentlich häufiger als Männer an einer Kollagenose, die Erkrankungen treten meist im mittleren Lebensalter auf.

Welche Kollagenosen gibt es?

Die häufigste Kollagenose ist das Sjögren-Syndrom, von dem in Deutschland etwa 500000 Menschen betroffen sind. Seltener ist die Sklerodermie, der systemische Lupus erythematodes, die Polymyositis/Dermatomyositis, das Antiphospholipid-Syndrom und die Mischkollagenose, die man auch Sharp-Syndrom nennt.

An verwandten Erkrankungen kommen noch das CREST-Syndrom, die eosinophile Fasziitis (wird auch Shulman-Syndrom genannt) und Krankheiten dazu, die einen äußeren Auslöser haben und ein der Sklerodermie ähnliches Krankheitsbild aufweisen. Vor einigen Jahren war in Spanien verunreinigtes Speiseöl der Auslöser für viele Krankheitsfälle dieser Art - einige Menschen starben.

Wie erkennt man eine Kollagenose?

Eine Kollagenose zu diagnostizieren, ist eine schwierige Angelegenheit. Das klinische Bild variiert stark und im Labor können zwar Antikörper gegen diverse Zellbestandteile zu finden sein, sie müssen aber nicht unbedingt auftreten.

Es gibt für jede Kollagenose eine Reihe von Diagnosekriterien, die so genannten ARA- oder ACR-Kriterien, die von dem American College of Rheumatology festgelegt wurden. Von diesen Kriterien muss eine bestimmte Anzahl erfüllt sein, damit die Diagnose als gesichert gelten kann.

Das Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom macht sich durch trockene Augen, einen trockenen Mund und eine Schwellung der Ohrspeicheldrüsen bemerkbar. Die Verminderung der Tränenflüssigkeit lässt sich mit einem bestimmten Test, dem Schirmer-Test, objektivieren. Die verminderte Speichelabsonderung wird mittels Sialographie und Szintigraphie überprüft.

Eine Erhöhung verschiedener Autoantikörper (gegen verschiedene Zellkernbestandteile) und des Rheumafaktors sind ebenfalls möglich. Bei der Gewebeentnahme der Unterlippe findet man vermehrt Entzündungszellen.

Die Sklerodermie

Die Sklerodermie führt zu einer Verhärtung (Sklerose) des Bindegewebes verschiedenster Organe. An der Gesichtshaut führt diese Verhärtung zu einer mimischen Starre und zur Verkleinerung der Mundöffnung. An Finger und Zehen kommt es zu Pigmentveränderungen und Nekrosen, bei Kälte ist die periphere Durchblutung stark eingeschränkt, so dass starke Schmerzen entstehen (der Fachbegriff lautet Raynaud-Symptomatik).

An Lunge, Herz und Niere führt die Sklerose zu einer zunehmenden Funktionseinschränkung, die sich auf die Lebenserwartung auswirkt. Alle Gelenke werden durch die Entzündung und Verhärtung in ihrer Beweglichkeit eingeschränkt.

Weitere Formen

Beim Lupus erythematodes reichen die Symptome von Gelenkbeschwerden, Nierenentzündung, Hauterscheinungen – die dieser Kollagenose ihren Namen gaben – bis zu verstärkter Lichtempfindlichkeit, einem Raynaud-Syndrom und neuropsychiatrischen Auffälligkeiten wie Krampfanfällen oder einer Psychose sowie möglichen Blutwertveränderungen. Auch hier können Autoantikörper nachweisbar sein, müssen aber nicht.

Die Polymyositis betrifft hauptsächlich die Muskulatur und das sie umgebende Bindegewebe. Sobald es zusätzlich zu Hauterscheinungen kommt, nennt man die Kollagenose Dermatomyositis. Neben starken muskelkaterartigen Beschwerden können auch hier Gelenke, Lunge und Herz betroffen sein. Die Diagnose wird mit einer Muskelbiopsie und der Bestimmung der Muskelerregbarkeit gesichert.

Beim Antiphospholipid-Syndrom beeinträchtigen die Autoantikörper die Blutgerinnung. Meist kommt es zu Thrombosen, es kann aber auch eine verstärkte Blutungsneigung auftreten. Bei jungen Frauen, die mehrfach eine Fehlgeburt erleiden, muss man diese Kollagenose differentialdiagnostisch ausschließen.

Die Mischkollagenose zeigt eine Sammlung der verschiedensten Symptome aller Kollagenosen, glücklicherweise ist die Prognose gut.