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Arthrogryposis multiplex congenita

Arthro|gry|po|sis multi|plex congenita

Syn.: Arthromyodysplasia congenita; Guérin-Stern-Syndrom

congenital arthrogryposis multiplex; arthromyodysplasia

Abbildung

Gruppe von seltenen, angeborenen Krankheitsbildern mit verschiedenen Erbgängen, gekennzeichnet durch einseitige oder symmetrisch-beidseitige systemische Versteifungen u. Luxationen der - v.a. großen - Gelenke durch Beuge-, aber auch Streckkontrakturen („hölzerne Puppe“) bei fehlender Entwicklung u. sklerosierender Atrophie von Muskeln (patho.-anat. evtl. mit Schwund der Vorderhornzellen des Rückenmarks). Ferner Osteoporose u. Vakatwucherung von Fettgewebe mit „fossettes cutanées“ über den großen Gelenken; evtl. weitere Fehlbildungen; meist ungestörte geistige Entwicklung.

Aase-Smith-Syndrom; AMC; Amyoplasia congenita; Arthromyodysplasie; Gliederstarre; Guérin-Stern-Syndrom; Kontraktur; Myodysplasia fibrosa; Sheldon-Syndrom; Starre 1); Stern-Syndrom


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