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Café-au-Lait-Fleck

Café-au-Lait-Fleck

refraktäre Anämie (RA)

  • Anämie

  • Retikulozytenwert erniedrigt, Blasten im Blut ≤ 1%

  • Knochenmark: Dysplasien (mehrkernig, Kernabsprengungen, bizarre Kernformen, Kernbrücken, Mitosen, Kern-Plasma-Reifungsdissoziation), gesteigerte Erythropoese; Eisenakkumulation (mehr als 5 Eisengranula pro Erythroblast = pathologisch), Ringsideroblasten (Eisengranula umfassen mehr als 1/3 des Zellkerns) < 15% der roten Vorstufen, < 5% Blasten

  • selten Übergang in akute Leukose

refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RAS oder RARS) = erworbene idiopathische Sideroblastenanämie

wie RA außer:

  • Ringsideroblasten (Eisengranula umfassen mehr als 1/3 des Zellkerns) > 15% der roten Vorstufen im Knochenmark

  • Blastenanteil im Knochenmark < 5%, im Blut ≤ 1%

  • selten Übergang in akute Leukose

 

refraktäre Anämie mit Blastenexzess (RAEB)

  • neben Dysplasien der roten Reihe auch Zellen der Granulopoese hypo- oder agranulär; abnorme Chromatinstruktur u./oder Segmentation (Pseudo-Pelger-Formen), evtl. fehlende Peroxidasereaktion

  • Thrombozytopenie, Riesenthrombozyten, Mikromegakaryozyten

  • Blasten im Blut ≤ 5%

  • Knochenmark hyperzellulär, Blastenanteil 5–20%

  • ca. 20% Übergang in AML

 

refraktäre Anämie mit Blastenexzess in Transformation (RAEB-t)

wie RAEB außer:

  • Blastenanteil im Blut ≥ 5%, im Knochenmark 21–30% (wenn > 30% AML)

  • in 50–100% Übergang in AML

 

chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)

  • Monozytose > 1 · 109/l

  • variabler Grad an Dysplasie der drei Zelllinien im Knochenmark

  • je nach Blastenanteil u. Monozytose Überlebenszeit 11 bis über 60 Monate

 

© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.

Quelle: S. Tinschert

Café-au-Lait-Fleck

refraktäre Anämie (RA)

  • Anämie

  • Retikulozytenwert erniedrigt, Blasten im Blut ≤ 1%

  • Knochenmark: Dysplasien (mehrkernig, Kernabsprengungen, bizarre Kernformen, Kernbrücken, Mitosen, Kern-Plasma-Reifungsdissoziation), gesteigerte Erythropoese; Eisenakkumulation (mehr als 5 Eisengranula pro Erythroblast = pathologisch), Ringsideroblasten (Eisengranula umfassen mehr als 1/3 des Zellkerns) < 15% der roten Vorstufen, < 5% Blasten

  • selten Übergang in akute Leukose

refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RAS oder RARS) = erworbene idiopathische Sideroblastenanämie

wie RA außer:

  • Ringsideroblasten (Eisengranula umfassen mehr als 1/3 des Zellkerns) > 15% der roten Vorstufen im Knochenmark

  • Blastenanteil im Knochenmark < 5%, im Blut ≤ 1%

  • selten Übergang in akute Leukose

 

refraktäre Anämie mit Blastenexzess (RAEB)

  • neben Dysplasien der roten Reihe auch Zellen der Granulopoese hypo- oder agranulär; abnorme Chromatinstruktur u./oder Segmentation (Pseudo-Pelger-Formen), evtl. fehlende Peroxidasereaktion

  • Thrombozytopenie, Riesenthrombozyten, Mikromegakaryozyten

  • Blasten im Blut ≤ 5%

  • Knochenmark hyperzellulär, Blastenanteil 5–20%

  • ca. 20% Übergang in AML

 

refraktäre Anämie mit Blastenexzess in Transformation (RAEB-t)

wie RAEB außer:

  • Blastenanteil im Blut ≥ 5%, im Knochenmark 21–30% (wenn > 30% AML)

  • in 50–100% Übergang in AML

 

chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)

  • Monozytose > 1 · 109/l

  • variabler Grad an Dysplasie der drei Zelllinien im Knochenmark

  • je nach Blastenanteil u. Monozytose Überlebenszeit 11 bis über 60 Monate

 

© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.

Quelle: S. Tinschert

Café-au-Lait-Fleck

flat mole; café au lait spot

Abbildung

milchkaffeefarbener, rundl. oder unregelmäßig begrenzter Hautfleck, der in der Ein- oder Mehrzahl bereits bei der Geburt vorhanden ist oder kurz danach auftritt. Oft als Teilerscheinung der Neurofibromatose Recklinghausen bzw. des Leschke-Syndroms. In Kombination mit einem Nävuszellnävus als Naevus spilus. S.a. Abb.

Fleckenmal; Lentigines; Leschke-Syndrom; milchkaffeefarben; Neurofibromatose (v. Recklinghausen)


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