Cushing-Syndrom 1)

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1)

Syn.: (Crooke-)Apert-Gallais-Syndrom

C.'s syndrome

Fach: Endokrinologie

 

Krankheitsbild durch ein Überangebot von Glucocorticoiden als primärer oder sekundärer Hyperadrenokortizismus. Ätiol.: Zur Überproduktion der Nebennierenrindenhormonen kommt es infolge einer Hypothalamusfunktionsstörung, von basophilen Adenomen des Hypophysenvorderlappens (Adrenotropinausschüttung) oder durch Nebennierenrindentumoren oder Nebennierenrindenhyperplasie (s.a. Schema). Zu unterscheiden sind demzufolge das zentrale C.-Syndrom bei vermehrter ACTH-Sekretion durch ACTH bildende Hypophysenelemente (Morbus Cushing), das adrenal bedingte C.-Syndrom durch vermehrte Glucocorticoid-, gelegentlich auch Mineralocorticoid-Freisetzung
aus Nebennierenrindenadenom bzw. -karzinom (die Corticoide führen dabei zu einer Suppression der ACTH-Sekretion) und das im Alter etwas häufiger vorkommende paraneoplastische C.-Syndrom durch ektope ACTH-Freisetzung aus malignen Tumoren (z.B. aus einem kleinzelligen Bronchialkarzinom, Pankreaskarzinom), das seltene episodische hypothalamisch-hypophysäre C.-Syndrom. Häufigste Ursache ist jedoch die chronische Glucocorticoid-Pharmakotherapie, z.B. bei Asthma bronchiale oder bei chronischer Polyarthritis. Die nur vorübergehende Symptomatik des Cushing-Syndroms, z.B. nach schwerem Schädeltrauma, wird als transitorisches oder Pseudo-C.-Syndrom (Cushingoid) bezeichnet. Klinik: Stammfettsucht
(„Vollmondgesicht“), Nackenverdickung („Stier- oder Büffelnacken“) bei schlanken Extremitäten; Steroidakne; Striae cutis distensae, v.a. am Gesäß u. Bauch, Cutis marmorata, Ekchymosen, petechiale Blutungen, rote bis zyanotische Gesichtsfarbe (Plethora); Osteoporose (Spontanfrakturen, Fischwirbel, Kyphose); Müdigkeit, allgemeine Leistungsschwäche; Atrophie des Genitales, Amenorrhö oder Impotenz, Libidoverlust, bei Männern Feminisierung; bei Kindern Hypogenitalismus u. Wachstumsstörungen; insulinresistente Hyperglykämie mit Ausbildung eines sog. Steroiddiabetes; endokrines Psychosyndrom; arterielle Hypertonie. Eine Verlaufsform, die nur bei Frauen (mit Diabetes u. Bartwuchs einhergehend) vorkommt, wird auch als Achard- class="epo">Thiers-Syndrom bezeichnet. Diagn.: freie Cortisolausscheidung im Harn erhöht, Cortisolserumspiegel erhöht, 11-Oxysteroide erhöht, meist keine Tagesrhythmik u. fehlende Supprimierbarkeit durch Dexamethason; Eosinopenie, erhöhte Cholesterin- u. Glucosespiegel. Ther.: möglichst Ursachenbeseitigung (Tumorentfernung, Adrenalektomie, Strahlenbehandlung). Prognose je nach Ursache. S.a. Schema.

Adrenalektomie; Cortisol; Crooke-Zellen; Cushingoid; Glucocorticoide; Hyperadrenalismus; Hyperkortisonismus; Hypertonie, adrenale; Hypophysenerkrankungen; Nebennierenrindenadenom; Nebennierenrindenhyperplasie; Nebennierenrindenkarzinom; Pituitarismus;
Stammfettsucht; Steroidosteoporose; Striae cutis (atrophicae)