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Dentinogenesis imperfecta hereditaria

D. imperfecta hereditaria

Syn.: Capdepont-Zahndysplasie

hereditary d. imperfecta

autosomal-dominant erbliche Fehlbildung des Milch- u./oder des bleibenden Gebisses (als „Glaszähne“) mit verlegter Pulpahöhle, Bildung nur vereinzelter Dentinkanäle, fehlenden Dentinoblasten, kolbenförmiger Zahnwurzel, sekundär rissigem Schmelz mit bläulicher Transparenz; Abkauung der Zahnkrone führt zu Bisssenkung. Oft besteht auch eine Zahnunterzahl. S.a. Abb.

Capdepont(-Hodge-Stainton)-Zahndysplasie; Glaszähne; Stainton-Syndrom; Zahndysplasie

Roche Lexikon Medizin

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(A) Atemwege	Atemwege frei machen
(B) Beatmung	endotracheale Intubation oder Maskenbeatmung, reiner Sauerstoff
(C) Circulation	Herzmassage
(D) (E) Drogen (medikamentöse u. Elektrotherapie des Herzstillstandes) Beatmung u. Herzmassage werden nur während Defibrillation u. EKG-Kontrolle unterbrochen! Die Herzmassage wird erst eingestellt bei regulärer Herzaktion mit tastbarem peripherem Puls!	a) venöser oder zentralvenöser Zugang Initialtherapie: Adrenalin 0,5–1,0 mg i.v. b) EKG-abhängige Therapie Kammerflimmern (Häufigkeit bis 80%) Defibrillation bis 360 Joule (Erw.) 100–200 Joule (Kind) 50–100 Joule (Säugling) Bei wirkungsloser Defibrillation oder nach eintretender Herzaktion mit noch vorhandener Flimmertendenz: Lidocain 50–100 mg als Bolus i.v. (bei Kindern 10–50 mg i.v.), im Anschluss daran Lidocaininfusion, Dosis: 2 mg/min. Asystolie bzw. elektromechanische Dissoziation Adrenalin 0,5–1,0 mg i.v. (bei Kindern 0,1–0,5 mg i.v.), wiederholen! Bei anschließender bradykarder Rhythmusstörung: Atropin 1–2 mg i.v. (bei Kindern entsprechend niedriger), später Schrittmachersonde. Wichtig: Adrenalin, Atropin u. Lidocain können bei fehlendem venösem Zugang auch über den Tubus instilliert werden! c) Natriumbicarbonat, Infusionstherapie Natriumbicarbonat sollte erst dann gegeben werden, wenn die spontane Herzaktion wieder eingesetzt hat. Dosierung: 1 mmol/kg KG, weitere Therapie nach Blutgaswerten. Die Flüssigkeitstherapie erfolgt unter Berücksichtigung der Ursachen des Herz-Kreislauf-Stillstands u. laufender Kontrolle des zentralen Venendrucks.
Nach erfolgreicher Wiederbelebung (tastbarer, regelmäßiger, peripherer Puls, evtl. ausreichende Spontanatmung) Verlegung des Patienten auf eine Intensiveinheit u. weitere Therapie

(A) Atemwege	Atemwege frei machen
(B) Beatmung	endotracheale Intubation oder Maskenbeatmung, reiner Sauerstoff
(C) Circulation	Herzmassage
(D) (E) Drogen (medikamentöse u. Elektrotherapie des Herzstillstandes) Beatmung u. Herzmassage werden nur während Defibrillation u. EKG-Kontrolle unterbrochen! Die Herzmassage wird erst eingestellt bei regulärer Herzaktion mit tastbarem peripherem Puls!	a) venöser oder zentralvenöser Zugang Initialtherapie: Adrenalin 0,5–1,0 mg i.v. b) EKG-abhängige Therapie Kammerflimmern (Häufigkeit bis 80%) Defibrillation bis 360 Joule (Erw.) 100–200 Joule (Kind) 50–100 Joule (Säugling) Bei wirkungsloser Defibrillation oder nach eintretender Herzaktion mit noch vorhandener Flimmertendenz: Lidocain 50–100 mg als Bolus i.v. (bei Kindern 10–50 mg i.v.), im Anschluss daran Lidocaininfusion, Dosis: 2 mg/min. Asystolie bzw. elektromechanische Dissoziation Adrenalin 0,5–1,0 mg i.v. (bei Kindern 0,1–0,5 mg i.v.), wiederholen! Bei anschließender bradykarder Rhythmusstörung: Atropin 1–2 mg i.v. (bei Kindern entsprechend niedriger), später Schrittmachersonde. Wichtig: Adrenalin, Atropin u. Lidocain können bei fehlendem venösem Zugang auch über den Tubus instilliert werden! c) Natriumbicarbonat, Infusionstherapie Natriumbicarbonat sollte erst dann gegeben werden, wenn die spontane Herzaktion wieder eingesetzt hat. Dosierung: 1 mmol/kg KG, weitere Therapie nach Blutgaswerten. Die Flüssigkeitstherapie erfolgt unter Berücksichtigung der Ursachen des Herz-Kreislauf-Stillstands u. laufender Kontrolle des zentralen Venendrucks.
Nach erfolgreicher Wiederbelebung (tastbarer, regelmäßiger, peripherer Puls, evtl. ausreichende Spontanatmung) Verlegung des Patienten auf eine Intensiveinheit u. weitere Therapie

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