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Dysgenesie, retikuläre
D., retikuläre
reticular d.
autosomal-rezessiv erblicher schwerer kombinierter Immundefekt; mit Störung der B-, T-Zell-Systeme u. der phagozytierenden Zellen; Fehlen der B-Lymphozyten u. Plasmazellen sowie stark verminderte Immunglobulinkonzentration (bei normaler Erythro- u. Thrombozytopoese); ferner mit Thymushypoplasie; histol im Thymus sind keine Hassall-Körperchen nachweisbar, die Lymphknoten enthalten keine Primärfollikel u. Keimzellen. Gefahr therapieresistenter Sepsis bereits im Neugeborenen- bzw. Säuglingsalter.
Hassall-Körperchen; Immundefekt; Immundefekt, schwerer kombinierter; Primärfollikel; Thymus; Thymushypoplasie; Vaal-Seynhaeve-Syndrom
Roche Lexikon Medizin
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