Friedreich-Ataxie

F.-Ataxie

Syn.: spinozerebellare Heredoataxie

Friedreich's ataxia; spinocerebellar degeneration

eine früh in Erscheinung tretende rezessiv erbliche Kleinhirn-Rückenmark-Erkrankung (Gen-Position 9q13-21.1) mit fortschreitendem Schwund der Hinterstränge u. der Rückenmark-Kleinhirn-Bahnen (Tractus spinocerebellaris), oft auch der Pyramidenbahnen u. der Kleinhirnrinde, mit nachfolgender Störung der Bewegungsabläufe (Ataxie), Störung der Oberflächen- u. Tiefensensibilität, Nystagmus, Sprachstörung, Spastik (als F.-Fuß Hohlfuß mit Krallenzehen; als F.-Hand mit Überstreckung des Handgelenks u. der Fingergrundgelenke bei gleichzeitiger Beugestellung in den anderenFingergelenken), Wesensänderung, Demenz. Auch leichtere = abortive Formen u. Kombination mit Muskelatrophien, Herzfehler, Stoffwechselleiden kommen vor.

Ataxia; Ataxie, spinale; Heredoataxie; Nystagmus; spinale Heredoataxie; ZNS-atrophien

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