Hämoglobin

Hämo|globin

Syn.: Hb (Abk.)

hemoglobin

Abbildung

Eisen(II)-haltiges Chromoproteid der Erythrozyten, das ihnen die rotbraune Farbe verleiht. I.e.S. das normale, in den roten Blutkörperchen enthaltene, v.a. in Normoblasten u. Retikulozyten gebildete HbA1 (bis 98% des Gesamt-Hb), HbA2 (<3%) u. das fetale Hb (HBF). Eigenschaften: Hb ist wasser- u. alkalilöslich, optisch aktiv (rechtsdrehend), hat ein Molekulargewicht von ca. 68 000, einen isoelektrischen Punkt bei pH 6,8, ein Absorptionsmaximum (max) bei 554 nm und wird u.a. als Nährbodenzusatz u. für Enzymbestimmungen verwendet. Aufbau u. Struktur: Hb besteht aus Häm als prosthetischer Gruppe u. aus Globin (ca. 94% des Hb) als immunspezifischem, die Hb-Antigenitätbedingendem Eiweiß. Die Bildung erfolgt aus je 4 (Proto-)Häm-Molekülen u. - normalerweise - 4 paarweise identischen, über Kreuz aneinandergelagerten, bezüglich der Aminosäurensequenz u. Kombination unterschiedlichen Globinketten (z.B. HbA1 aus je 2 - u. -Ketten = 22; A2 = 22; F = 22). Die Ketten bestehen aus 141 (-Kette) bzw. je 146 (, , ) Aminosäurer-Resten (s. Abb.) und liegen paarweise als Dimer (z.B. 22), seltener vierfach als Tetramer (z.B. 4) oder achtfach als Oktomer (z.B. Hb Allegre) vor.Nach der bei Abbau u. Zerfall der roten Blutkörperchen stattfindenden Freisetzung des Hb erfolgt dessen Abbau zu Gallenfarbstoffen, Eisen u. Globin. Hb-Konzentration: Der Normalwert der Hb-Konzentration beträgt im Blut 134-173 g/l ( 153, 145), in Ery 299-357 g/l (s.a. Färbekoeffizient); die Gesamtmenge beträgt beim Erwachsenen ~750 g (pro Erythrozyt 27-32 pg). Im Blutplasma ist Hb normalerweise in geringer Menge vorhanden und an Haptoglobin gebunden. Die Bestimmung der Hb-Konzentration erfolgt durch Hämoglobinometrie (z.B. mit Hämiglobincyanid), sein Nachweis u.a. mit Wasserstoffperoxid-haltiger alkoholischer Benzidin-Lösung(s.a. Blutnachweis). Biologische Funktionen: a) Transport molekularen Sauerstoffs (O2) durch umkehrbare Bildung von Oxyhämoglobin (stufenweise Bindung von 4 O2 an die 4 Häme ohne Änderung der Wertigkeit des Eisens = Oxygenierung); die spezifische, von O2-Partialdruck, Temperatur u. Wasserstoffionenkonzentration bzw. CO2-Spannung abhängige Sauerstoff- = O2-Kapazität beträgt 1,34 ml O2/g Hb (Hüfner-Zahl; gemäß IUPAC 1,36 ml); bei normalem Hb-Gehalt u. normaler O2-Sättigung werden ca. 21 ml O2/100 ml Blut befördert; b) Transport von Kohlendioxid (CO2), u. zwar ca. 20% desBlut-CO2 in Carbamino-Hb (Hb-NHCOO-); c) Puffersubstanz, u. zwar durch freie -COOH- u. -NH2-Gruppen (30% der Gesamtpufferkapazität des Blutes) sowie in Verbindung mit der Bildung von Oxy-Hb (Hb bindet als schwächere Säure aus Kohlensäure freigesetzte Wasserstoffionen, die in der Lunge, bei Bildung der stärkeren Säure Oxyhämoglobin = HbO2, frei werden). Durch Einwirkung von Kohlenmonoxid (dessen Affinität zu Hb > 100-mal größer ist als die des O2) erfolgt Umwandlung in Kohlenmonoxidhämoglobin, durch Oxidation erfolgt Bildung von Hämiglobin (Methämoglobin), durch H2S die Bildung von Sulfhämoglobin (s.a. Blutgifte).

Atmung, äußere 1); Blutfarbstoff; Blutgifte; Blutnachweis; Blutpigment; Eisen; Eiweißstruktur; Färbekoeffizient; fetal; Globin; Glucosetest 1); Glykohämoglobine; Häm; Hämiglobin; Hämiglobincyanid; Hämoglobin A; Hämoglobin, embryonales; Hämoglobinanomalien; Hämoglobinkonzentration 1); Hämoglobinometrie; Hämoglobinopathie; Hämoglobin-S-C-Krankheit; Hb 1); HbS; Ketten; Kohlen(mon)oxidhämoglobin; Lepore-Hämoglobin; MCH; Myoglobin; Sichelzelle; Sichelzell(en)-Hämoglobin-C-Krankheit; Sulfhämoglobin; Zyanose

Hb, anomales

erbliche Hb-Varianten durch Austausch einer Aminosäure der - oder... (mehr)

Hb A

das normale adulte Hb des Erwachsenen; Hauptkomponente ist das HbA1... (mehr)

Hb C

ein anomales Hb... (mehr)

Hb D

anomales Hb mit zahlreichen -Ketten-Varianten... (mehr)

Hb E

ein anomales Hb... (mehr)

Hb, embryonales

das frühfetale Hämoglobin... (mehr)

Hb F

Hämoglobin mit der Globin-Variante 2; es macht nach... (mehr)

Hb, frühfetales

das Hb Gower früher Entwicklungswochen; beim 35-mm-Embryo erfolgt... (mehr)

Hb, glykosyliertes

Hb mit kovalent (u. nicht Enzym-katalytisch) gebundener Glucose = HbA1a-c... (mehr)

Hb H

ein anomales Hb (4-Tetramer), nachweisbar bei der Hb-H-Krankheit... (mehr)

Hb, instabiles

anomales Hb, das bereits bei Heterozygotie zur Hämoglobinopathie führt... (mehr)

Hb-Lepore-Syndrom

eine der -Thalassämie ähnliche Anämie; das Hb weist Teilersatz der... (mehr)

Hb M

anomales Hämoglobin durch -Ketten-Abweichungen; z.B... (mehr)

Hb, reduziertes

mit Natriumdithionit-Lsg... (mehr)

Hb S

das Sichelzell-Hb; ein anomales Hb (mit -Ketten-Variante)... (mehr)

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