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Ichthyosis congenita

Ichthyosis

I. congenita

Syn.: I. congenitalis; I. connata; I. neonatorum

autosomal-rezessiv und autosomal-dominant erbliche Verhornungsstörung (Proliferationshyperkeratose) der gesamten Haut (bevorzugt der Gelenkbeugen) ohne Störung der Schweiß- u. Talgsekretion. Einheitliches Schädigungsmuster (diffuse Keratose mit verbreitertem Stratum granulosum = Retentionshyperkeratose), jedoch nach Morphologie, Expressivität u. Prognose sehr variable Bilder.

Erythroderm(i)a ichthyosiformis cum eruptione pemphigoide; Hyperkeratosis congenita

I. c. gravis

schwerste Form der I.c... (mehr)

I. c. mitis

milde Form (Typ II „Riecke“) der I. c. mit Aussparung einzelner Regionen... (mehr)

I. c. tarda

leichteste Form („Riecke III“) der I. c. mit nur diskreter Hautschuppung... (mehr)


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