Rochelexikon A-Z
Ichthyosis congenita gravis
I. c. gravis
Syn.: I. fetalis; Dyskeratosis intrauterina
schwerste Form der I.c. („Riecke I“) bei, dadurch nicht lebensfähigem, Frühgeborenem. Mit intrauteriner Umwandlung der Haut in einen braunroten bis grünschwarzen, von tiefen Furchen u. Rissen durchzogenen Hornpanzer, Gelenkkontrakturen, Klumphänden u. -füßen, Ektropionierung der Lippen, Lider u. Genitalschleimhäute, Abplattung der Nase („Harlekinfetus“, „Alligatorboy“).
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