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Jaffé-Lichtenstein-Uehlinger-Syndrom
Jaffé-Lichtenstein(-Uehlinger)-Syndrom
Syn.: Osteodystrophia fibrosa unilateralis; nicht ossifizierendes juveniles Osteofibrom; halbseitige v.- Recklinghausen-Krankheit
fibrous dysplasia of Jaffé-Lichtenstein
Biogr.: Henry L. J., 1896-1979; Louis L.,1906-1977, New York; Erwin Ue., 1899-1980, Zürich; Pathologen
im 5.-15. Lj. beginnende, schubweise fortschreitende Skelettfehlbildung infolge fibröser Dysplasie mit Ersatz des Knochenmarks durch faserreiches Bindegewebe, exzentrischer Atrophie der Kompakta, fibrozystischem Umbau (Pseudozysten) u. Auftreibung der platten u. der langen Röhrenknochen (Meta-Diaphyse) mit Verkrümmung. Klinik: Knochenschmerzen, Spontanfrakturen (v.a. Femur); evtl. leichte Vermehrung der alkal. Phosphatase. Häufig auch Pigmentverschiebung u. endokrine Störungen (Albright-Krankheit).
Albright-Syndrom; Dysplasia polyostotica fibrosa; Fibrosis polyostotica; Lichtenstein-Syndrom; Osteodysplasie; Osteodystrophia fibrosa; Osteofibrosis 2); Ostitis fibrosa disseminata; Polyostosis fibrosa; Recklinghausen-Krankheit 2); Uehlinger-Syndrom 2); Zystofibromatose
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