Rochelexikon A-Z
Lateralsklerose, amyotrophische
Lateral|sklerose, amyo|troph(isch)e
Syn.: myatrophe L.
amyotrophic lateral sclerosis
Systemerkrankung des Rückenmarks mit Symptomen der Muskelatrophie u. der Pyramidenbahnläsion infolge Degeneration des 1. u. 2. motor. Neurons (meist symmetr. Ganglienzellschwund an Vorderhörnern u. motorischen Hirnnervenkernen). Klinik: beginnt im 4.-6. Ljz. mit schlaffen Paresen, Muskelatrophien u. faszikulären Zuckungen an Armen u. Beinen (initial-atrophische Form = brachial- bzw. lumbosakral-myatrophischer Typ) oder mit spastischer Lähmung der Beine u. positiven Pyramidenzeichen (initial-spastische Form = spastischer Typ, Erb-Sklerose) oder aber - bes. bei Frauen - mit Bulbärparalyse (bulbärer Typ). Keine Sensibilitäts- oder
Koordinationsstörungen; Liquor meist normal; im EMG frühzeitig pathologische Spontanaktivitäten. Verlauf chronisch-progredient mit Tod meist nach 2-7 J. durch (Pseudo-)Bulbärparalyse. Ther.: Riluzol zur Verlangsamung des Verlaufs; symptomatisch.
ALS 1); Amyotrophie; Bulbärparalyse; Charcot-Syndrom 2); Erb-Sklerose; MAL; Muskelatrophie; Myatrophie; Riluzol; ZNS-atrophien
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