Leukaemie, akute

myeloische Formen (M)

(ca. 80% der akuten Leukämien im Erwachsenenalter
[= ANLL = akute nichtlymphatische Leukämien])

evtl. weitere Subgruppierung durch monoklonale Antikörper gegen verschiedene Oberflächenantigene

M0

Myeloblastenleukämie mit minimaler myeloischer Differenzierung (AML)

große Blasten ohne sichtbare Granulation.

Peroxidase-negativ (oder < 5% positiv); myeloische Marker CD13, CD33, CD65

M1

Myeloblastenleukämie ohne Ausreifung (AML)

keine Zeichen granulozytärer Differenzierung, prominente Nucleoli, evtl. azurophile Granula u./oder Auer-Stäbchen

mindestens 3% der Blasten Peroxidase-positiv; unspezif. Esterase (+)

M2

Myeloblastenleukämie mit Zeichen der Ausreifung (AML)

Entwicklung bis zu Promyelozyten; Myelozyten, Granulozyten, Blasten u. Promyelozyten zusammen > 50%; evtl. azurophile Granula u./oder Auer-Stäbchen

bis 64% der als leukämisch angesehenen Zellen Peroxidase-positiv (++); unspezif. Esterase (+)

M3

Untertyp: M3v („variant“)

Promyelozytenleukämie (APL)

Mehrzahl der Zellen mit charakterist. Granulation der Promyelozyten; z.T. gebündelte Auer-Stäbchen

65% (u. mehr) der als leukämisch angesehenen Zellen Peroxidase-positiv (++); unspezif. Esterase (+)

M4



M4Eo

myelomonozytäre Leukämie (AMML)

granulozytäre u. monozytäre Differenzierungsstufen (Anteil jeder Reihe mindestens 20%) zusätzl. 5% Eosinophile

Peroxidase ++; unspezif. Esterase +

M5

Monozytenleukämie (AMOL)

> 80% der als leukämisch angesehenen Zellen sind aus der monozytären Reihe

Peroxidase in monozytären Zellen negativ; unspezif. Esterase ++; Natriumfluorid-hemmbar (charakteristisch für monozytäre Elemente, für Beweis der M. immer erforderlich)

Subtyp A

undifferenziert (Monoblastenleukämie)

große Blasten, prominente Nucleoli, großer Plasmasaum

Subtyp B

weiter differenziert

Ausreifung bis zu Monozyten (im peripheren Blut vorherrschend)

M 6

Erythroleukämie (EL)

> 50% erythrozytäre Elemente (bei mehr als 10% eindeutig pathologischen Erythroblasten reicht ein Gesamtteil von 30%); evtl. mit Beteiligung der Granulopoese u. Übergang nach M1, M2 oder M4

Peroxidase +; unspezif. Esterase +; PAS-Reaktion + (schollig)

M7

Megakaryoblasten- leukämie

> 30% unreife, sehr polymorphe Megakaryoblasten mit schmalem Zytoplasma u. dichtem Chromatin

immunzytolog. Nachweis von Glykoproteinkomplexen GPIIb/IIIa der Thrombozytenmembran

lymphatische Formen (L)

(ca. 20% der akuten Leukämien im Erwachsenenalter; klinisch relevant ist die immunologische Klassifizierung)

weitere Subgruppierung durch monoklonale Antikörper gegen verschiedene Oberflächenantigene

L1

Lymphoblasten- leukämie (häufiger bei Kindern) (ALL)

einheitliches Bild kleiner Zellen mit schmalem Zytoplasmasaum u. regelmäßigen, manchmal gekerbten Kernen, meist ohne Nucleoli; evtl. Vakuolen im Zytoplasma

unter dem morpholog. Bild von L1 u. L2 verschiedene Subtypen vorkommend (alle TdT u. meist auch grobschollig PAS-positiv)

Common-ALL (C-ALL): Ia-Antigen positiv

C/T-ALL: zusätzlich T-Antigen positiv

Prä-T-ALL: T-Antigen positiv

L2

Lymphoblasten- leukämie (ALL)

heterogenes Bild großer Zellen mit mehr oder weniger großem Zytoplasmasaum u. unregelmäßigen, oft gespaltenen Kernen mit großen Nucleoli; evtl. Vakuolen im Zytoplasma (gering)

T-ALL: T-Antigen u. Erythro- zytenrosettenbildung positiv; in 90% der T-Antigen-positiven auch saure Phosphatase positiv (paranukleär)

L3

Lymphoblasten- leukämie (ALL) (Burkitt-Typ der ALL)

einheitliches Bild großer Zellen mit stark basophilem Zytoplasma u. regelmäßigen rund-ovalen Kernen mit deutlichen Nucleoli; meist auffällige Vakuolen im Zytoplasma

Eigenschaften von B-Lymphozyten (B-ALL): HLA-DR-Antigen u. Oberflächenimmunglobuline nachweisbar PAS-Reaktion u. TdT-Aktivität negativ

PAS = Perjod-Säure(Acid)-Schiff-Reaktion (Glykogen-Nachweis); TdT = terminale Desoxynucleotidyl-Transferase (lymphatischerMarker); Ia = Immunantwort-assoziiertes Antigen (B-Zell-Marker)

myeloische Formen (M)

(ca. 80% der akuten Leukämien im Erwachsenenalter
[= ANLL = akute nichtlymphatische Leukämien])

evtl. weitere Subgruppierung durch monoklonale Antikörper gegen verschiedene Oberflächenantigene

M0

Myeloblastenleukämie mit minimaler myeloischer Differenzierung (AML)

große Blasten ohne sichtbare Granulation.

Peroxidase-negativ (oder < 5% positiv); myeloische Marker CD13, CD33, CD65

M1

Myeloblastenleukämie ohne Ausreifung (AML)

keine Zeichen granulozytärer Differenzierung, prominente Nucleoli, evtl. azurophile Granula u./oder Auer-Stäbchen

mindestens 3% der Blasten Peroxidase-positiv; unspezif. Esterase (+)

M2

Myeloblastenleukämie mit Zeichen der Ausreifung (AML)

Entwicklung bis zu Promyelozyten; Myelozyten, Granulozyten, Blasten u. Promyelozyten zusammen > 50%; evtl. azurophile Granula u./oder Auer-Stäbchen

bis 64% der als leukämisch angesehenen Zellen Peroxidase-positiv (++); unspezif. Esterase (+)

M3

Untertyp: M3v („variant“)

Promyelozytenleukämie (APL)

Mehrzahl der Zellen mit charakterist. Granulation der Promyelozyten; z.T. gebündelte Auer-Stäbchen

65% (u. mehr) der als leukämisch angesehenen Zellen Peroxidase-positiv (++); unspezif. Esterase (+)

M4



M4Eo

myelomonozytäre Leukämie (AMML)

granulozytäre u. monozytäre Differenzierungsstufen (Anteil jeder Reihe mindestens 20%) zusätzl. 5% Eosinophile

Peroxidase ++; unspezif. Esterase +

M5

Monozytenleukämie (AMOL)

> 80% der als leukämisch angesehenen Zellen sind aus der monozytären Reihe

Peroxidase in monozytären Zellen negativ; unspezif. Esterase ++; Natriumfluorid-hemmbar (charakteristisch für monozytäre Elemente, für Beweis der M. immer erforderlich)

Subtyp A

undifferenziert (Monoblastenleukämie)

große Blasten, prominente Nucleoli, großer Plasmasaum

Subtyp B

weiter differenziert

Ausreifung bis zu Monozyten (im peripheren Blut vorherrschend)

M 6

Erythroleukämie (EL)

> 50% erythrozytäre Elemente (bei mehr als 10% eindeutig pathologischen Erythroblasten reicht ein Gesamtteil von 30%); evtl. mit Beteiligung der Granulopoese u. Übergang nach M1, M2 oder M4

Peroxidase +; unspezif. Esterase +; PAS-Reaktion + (schollig)

M7

Megakaryoblasten- leukämie

> 30% unreife, sehr polymorphe Megakaryoblasten mit schmalem Zytoplasma u. dichtem Chromatin

immunzytolog. Nachweis von Glykoproteinkomplexen GPIIb/IIIa der Thrombozytenmembran

lymphatische Formen (L)

(ca. 20% der akuten Leukämien im Erwachsenenalter; klinisch relevant ist die immunologische Klassifizierung)

weitere Subgruppierung durch monoklonale Antikörper gegen verschiedene Oberflächenantigene

L1

Lymphoblasten- leukämie (häufiger bei Kindern) (ALL)

einheitliches Bild kleiner Zellen mit schmalem Zytoplasmasaum u. regelmäßigen, manchmal gekerbten Kernen, meist ohne Nucleoli; evtl. Vakuolen im Zytoplasma

unter dem morpholog. Bild von L1 u. L2 verschiedene Subtypen vorkommend (alle TdT u. meist auch grobschollig PAS-positiv)

Common-ALL (C-ALL): Ia-Antigen positiv

C/T-ALL: zusätzlich T-Antigen positiv

Prä-T-ALL: T-Antigen positiv

L2

Lymphoblasten- leukämie (ALL)

heterogenes Bild großer Zellen mit mehr oder weniger großem Zytoplasmasaum u. unregelmäßigen, oft gespaltenen Kernen mit großen Nucleoli; evtl. Vakuolen im Zytoplasma (gering)

T-ALL: T-Antigen u. Erythro- zytenrosettenbildung positiv; in 90% der T-Antigen-positiven auch saure Phosphatase positiv (paranukleär)

L3

Lymphoblasten- leukämie (ALL) (Burkitt-Typ der ALL)

einheitliches Bild großer Zellen mit stark basophilem Zytoplasma u. regelmäßigen rund-ovalen Kernen mit deutlichen Nucleoli; meist auffällige Vakuolen im Zytoplasma

Eigenschaften von B-Lymphozyten (B-ALL): HLA-DR-Antigen u. Oberflächenimmunglobuline nachweisbar PAS-Reaktion u. TdT-Aktivität negativ

PAS = Perjod-Säure(Acid)-Schiff-Reaktion (Glykogen-Nachweis); TdT = terminale Desoxynucleotidyl-Transferase (lymphatischerMarker); Ia = Immunantwort-assoziiertes Antigen (B-Zell-Marker)