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Lupus erythematodes visceralis
L. e. visceralis
Syn.: L. e. disseminatus; (Kaposi-)Libman-Sacks-Syndrom; Zehrrose; LED (Abk.); SLE (Abk.)
systemic l. e.
(sub)akute Form des L. e. mit Beteiligung innerer Organe, ohne oder meist mit typischen Hautsymptomen (Exantheme, Erytheme). Klink: oft zunächst oligosymptomatisch (z.B. Nephritis, Thrombo- u. Leukopenie, hämolyt. Anämie) u. schubweise, mit Exazerbation nach Jahren zum Vollbild (Lupuslunge, Lupusnephritis, Lupusmyopathie,Endokarditis Libman-Sacks). Ferner Arthralgien, Polyserositis, generalisierte Lymphadenitis sowie Hepatosplenomegalie. Diagn.: Hypergammaglobulinämie, stark beschleunigte BSG, Verminderung von Komplementkomponenten (C3,
C4) im Serum, evtl. Gerinnungshemmung (s.u. Lupusantikoagulans); Histol.: mit Fibrinoidablagerung einhergehende, evtl. nekrotisierende u. thrombosierende Immunkomplexvaskulitis kleiner Arterien u. Arteriolen (v.a. in Milz als „Zwiebelschalenläsion“) mit Beteiligung seröser Häute. Progn.: Remissionen sind möglich. - Ein Teil (3-12%) der L.-e.-v.-Fälle ist durch Arzneimittel (z.B. Hydralazin, Hydantoin, Oxazolidin, Procainamid, Phenytoin, Sulfonamide) induziert u. kann nach Absetzen spontan verschwinden.
Endokarditis; LEV; Libman-Sacks-Syndrom; Lupus erythematodes acutus; Lupusantikoagulans; Lupuslunge; Lupusmyopathie; Lupusnephritis; SLE 2)
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