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Methylmalonyl-CoA
Methylmalonyl-CoA
Syn.: M.-Coenzym A
die bei der Gluconeogenese aus Propionsäure aus dem Propionyl-CoA entstehende Verbindung, die durch Methylmalonyl-CoA-Racemase u. -Isomerase (mit Vitamin B12 als Coferment) zu Succinyl-CoA umgesetzt wird. Mangel an genannter Isomerase (bzw. an Vitamin B12) hat vermehrte Bildung von Methylmalonylsäure zur Folge (Methylmalonazidurie).
Gluconeogenese; Methylmalonazidurie
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