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myelodysplastische Syndrome

myelodysplastische Syndrome

refraktäre Anämie (RA)

  • Anämie

  • Retikulozytenwert erniedrigt, Blasten im Blut ≤ 1%

  • Knochenmark: Dysplasien (mehrkernig, Kernabsprengungen, bizarre Kernformen, Kernbrücken, Mitosen, Kern-Plasma-Reifungsdissoziation), gesteigerte Erythropoese; Eisenakkumulation (mehr als 5 Eisengranula pro Erythroblast = pathologisch), Ringsideroblasten (Eisengranula umfassen mehr als 1/3 des Zellkerns) < 15% der roten Vorstufen, < 5% Blasten

  • selten Übergang in akute Leukose

refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RAS oder RARS) = erworbene idiopathische Sideroblastenanämie

wie RA außer:

  • Ringsideroblasten (Eisengranula umfassen mehr als 1/3 des Zellkerns) > 15% der roten Vorstufen im Knochenmark

  • Blastenanteil im Knochenmark < 5%, im Blut ≤ 1%

  • selten Übergang in akute Leukose

 

refraktäre Anämie mit Blastenexzess (RAEB)

  • neben Dysplasien der roten Reihe auch Zellen der Granulopoese hypo- oder agranulär; abnorme Chromatinstruktur u./oder Segmentation (Pseudo-Pelger-Formen), evtl. fehlende Peroxidasereaktion

  • Thrombozytopenie, Riesenthrombozyten, Mikromegakaryozyten

  • Blasten im Blut ≤ 5%

  • Knochenmark hyperzellulär, Blastenanteil 5–20%

  • ca. 20% Übergang in AML

 

refraktäre Anämie mit Blastenexzess in Transformation (RAEB-t)

wie RAEB außer:

  • Blastenanteil im Blut ≥ 5%, im Knochenmark 21–30% (wenn > 30% AML)

  • in 50–100% Übergang in AML

 

chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)

  • Monozytose > 1 · 109/l

  • variabler Grad an Dysplasie der drei Zelllinien im Knochenmark

  • je nach Blastenanteil u. Monozytose Überlebenszeit 11 bis über 60 Monate

 

© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.

Quelle: E. Heidemann: Therapieschemata: Onkologie u. Hämatologie, 3. Aufl.; München 1996

myelodysplastische Syndrome

refraktäre Anämie (RA)

  • Anämie

  • Retikulozytenwert erniedrigt, Blasten im Blut ≤ 1%

  • Knochenmark: Dysplasien (mehrkernig, Kernabsprengungen, bizarre Kernformen, Kernbrücken, Mitosen, Kern-Plasma-Reifungsdissoziation), gesteigerte Erythropoese; Eisenakkumulation (mehr als 5 Eisengranula pro Erythroblast = pathologisch), Ringsideroblasten (Eisengranula umfassen mehr als 1/3 des Zellkerns) < 15% der roten Vorstufen, < 5% Blasten

  • selten Übergang in akute Leukose

refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RAS oder RARS) = erworbene idiopathische Sideroblastenanämie

wie RA außer:

  • Ringsideroblasten (Eisengranula umfassen mehr als 1/3 des Zellkerns) > 15% der roten Vorstufen im Knochenmark

  • Blastenanteil im Knochenmark < 5%, im Blut ≤ 1%

  • selten Übergang in akute Leukose

 

refraktäre Anämie mit Blastenexzess (RAEB)

  • neben Dysplasien der roten Reihe auch Zellen der Granulopoese hypo- oder agranulär; abnorme Chromatinstruktur u./oder Segmentation (Pseudo-Pelger-Formen), evtl. fehlende Peroxidasereaktion

  • Thrombozytopenie, Riesenthrombozyten, Mikromegakaryozyten

  • Blasten im Blut ≤ 5%

  • Knochenmark hyperzellulär, Blastenanteil 5–20%

  • ca. 20% Übergang in AML

 

refraktäre Anämie mit Blastenexzess in Transformation (RAEB-t)

wie RAEB außer:

  • Blastenanteil im Blut ≥ 5%, im Knochenmark 21–30% (wenn > 30% AML)

  • in 50–100% Übergang in AML

 

chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)

  • Monozytose > 1 · 109/l

  • variabler Grad an Dysplasie der drei Zelllinien im Knochenmark

  • je nach Blastenanteil u. Monozytose Überlebenszeit 11 bis über 60 Monate

 

© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.

Quelle: E. Heidemann: Therapieschemata: Onkologie u. Hämatologie, 3. Aufl.; München 1996

myelo|dys|plastische Syndrome

Syn.: MDS (Abk.); Präleukämie; oligoblastische Leukämie

smouldering leukemia; myelodysplastic syndromes

Tabelle

chronische, maligne Reifungsstörung der Hämatopoese; betroffen sind eine oder mehrere Zellreihen. Der Zeitpunkt des Auftretens liegt im Median bei über 60 Jahren; oft auch sekundär nach Gabe von knochenmarktoxischen Substanzen (z.B. Chemo-, Strahlentherapie). Diagn. u. Klinik: Morphologie der Zellen im peripheren Blut u. Knochenmark mit unterschiedlichen Kombinationen dysplastischer Phänomene (Dyserythropoese, Dysgranulopoese, Dysmegakaryozytose). Meist periphere Zytopenie einer oder mehrerer Zellreihen (v.a. bei hyperzellulärem Knochenmark). Klinische Symptome manchmal bei Diagnosestellung fehlend, ansonsten abhängig von der/den betroffenen Zellreihe/n, insbesondere vom Ausmaß der hämopoetischen Insuffizienz (Anämie-Symptome, Infektanfälligkeit,
Blutungsneigung). Klassifik.: Einteilung in 5 morphologische Entitäten entsprechend der Französisch-Amerikanisch-Britischen Arbeitsgruppe für die Leukämie-Klassifikation (FAB) von 1982 (Tab.). Die Prognose bezüglich Überlebenszeit u. Risiko der leukämischen Transformation der verschiedenen Subtypen ist unterschiedlich.

Leukaemie, chronische myelomonozytaere; MDS; MML; Monozytenleukämie; Myelodysplasie; Präleukämie; RA 2); Sideroblastenanämie, erworbene idiopathische; Smo(u)ldering-Leukämie


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