Neuroblastom

Neuro|blastom

neuroblastoma

zweithäufiger (häufigster extrakranieller) maligner, solider Tumor im Kindesalter. ¹/₃ der Erkr. im 1. Lj., 90% in den ersten 6 Lj.; beide Geschlechter gleich betroffen. Ätiol. u. Verlauf: embryonaler Tumor, der vom Nebennierenmark oder von den Sympathikuszellen des Grenzstranges (N. sympathicum) ausgeht. Mehr als 50% aller N. finden sich im Bauchraum, ca. 15% im Thoraxbereich. Evtl. frühzeitige Metastasierung auch kleiner Tumoren in Knochen (einer der häufigsten Orbitatumoren im Kindesalter), Leber, Lymphknoten oder Knochenmark. In den ersten 15 Lebensmonaten spontane Rückbildung u. Heilung (auch bei Metastasierung) möglich. Klinik: (je nach Lokalisation, der Primärtumor ist oft symptomlos
bzw. äußert sich unspezifisch) höckriger Bauchtumor, rezidivierendes Fieber, Schmerzlähmungen (Fehldiagnose: Osteomyelitis, Koxitis). Diagn.: Das N. ist häufig ein Zufallsbefund. In Harn u. Serum ist die Ausscheidung der Katecholamin-Abbauprodukte (Homovanillinsäure [HMA], Vanillinmandelsäure [VMA], Dopamin) erhöht. Neuronenspezifische Enolase (NSE) erhöht; LDL oder Ferritin ggf. erhöht; ferner Jod-131-Metabenzylguanidin(MIBG)-Szintigraphie. Zur Risikobeurteilung molekulargenet. Tests wie LOH 1p, Nmyc, Ploidie. Ther.: (in geeigneten Zentren) radikale chirurgische Entfernung, evtl. präoperative Chemotherapie; postoperativ (je nach Stadium) Chemotherapie.

Homovanillinsäure; Kleinhirntumoren; Nerventumoren; Orbitatumoren; Vanillinmandelsäure