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Plasmaproteine

Protein	biologische Funktion	Pathobiochemie
Transportproteine
Präalbumin	Bindung von Thyroxin u. Retinol	↑ bei schweren Leberschäden
Albumin	osmotische Funktion, Eiweißreserve	↓ u.a. bei Leberzirrhose, nephrotischem Syndrom (Analbuminämie)
Transcortin	Bindung u. Transport von Cortisol	Syndrom mit geringer Cortisolbindungskapazität
Retinol bindendes Protein	Bindung u. Transport von Retinol (Vitamin A)
Coeruloplasmin	Kupfer-Bindung, Oxidase	↑ bei Schwangerschaft, ↓ bei Wilson-Syndrom
Hämopexin	Hämin-Bindung	↓ bei hämolytischen Anämien
Transferrin	Bindung u. Transport von Eisen	↓ bei nephrotischem Syndrom, malignen Neoplasien, bei Fe-Mangelanämie
Enzyme, Proenzyme, Enzyminhibitoren
α₁-Antitrypsin	Trypsin-Inhibitor	↑ bei entzündlichen Prozessen
α₂-Antichymotrypsin	Chymotrypsin-Inhibitor
Inter-α-Trypsin-Inhibitor	Trypsin-Inhibitor
Prothrombin	Proenzym des Thrombins	↓ bei Lebererkrankungen, Antikoagulanzien-Therapie
Antithrombin III (α₂-Antithrombin)	Thrombin-Inhibitor	↑ bei Leberschaden, Hyperkoagulabilität bei AT-III-Mangel
C1-Esterase-Inhibitor (s. Komplementsystem)	Inhibitor u.a. für C'I-Plasminogen, Kallikrein	↓ bei angioneurotischem Ödem
Haptoglobin	Proteinase-Inhibitor, Peroxidase-Aktivität	↑ bei nephrotischem Syndrom, Leberschaden, Diabetes mellitus; ↓ bei Hämolyse
α₂-Makroglobulin	Protease-Inhibitor, Bindung von Hormonen	↑ bei nephrotischem Syndrom, Leberschaden, Diabetes mellitus
Serum-Cholinesterase	mindestens 5 Phänotypen
Plasminogen	Proenzym des Plasmins	↓ bei starker Fibrinolyse
fibrinstabilisierender Faktor (XIII)	Fibrinvernetzung (Transaminidase)	↓bei gestörter Wundheilung
Lysozym (Muraminidase)	Bakteriolyse	↑ bei Monozyten-Leukämie, ↑ bei Boeck-Krankheit
Komplementsystem, Entzündungsmediatoren		(Defekte des Komplementsystems)
C1-Komponente		Agammaglobulinämie, Hautläsionen, Infektionen
C2-Komponente		membranöse Glomerulonephritis, chronische anaphylaktoide Purpura, Dermatomyositis
C3-Komponente		Autoimmunerkrankungen (u.a. Glomerulonephritis, Lupus erythematodes), bakterielle Infektionen
C4-Komponente
C5-Komponente		SLE, bakterielle Infektionen
C6-Komponente		Raynaud-Phänomen
C7-Komponente		Raynaud-Phänomen, Teleangiektasien
C8-Komponente
C9-Komponente	Erythropoese
C1-Esterase-Inhibitor	Inhibitor u.a. für C'I-Plasminogen, Kallikrein	↓ bei angioneurotischem Ödem
C-reaktives Protein		Phagozytose-Stimulation ↑ bei akut entzündlichen Prozessen
C3-Aktivator (B2-Glykoprotein II)	Protease, Untereinheit von C4-Pro-Aktivator
Andere
α₁-Fetoprotein	nur beim Fetus u. Neugeborenen nachweisbar	↑ bei Lebertumoren
Fibrinogen	Fibrinvorstufe	↓ bei Leberschaden

Quelle: F. Krück: Pathophysiologie, Pathobiochemie. 2. Aufl.; München 1994

Plasmaproteine

Protein	biologische Funktion	Pathobiochemie
Transportproteine
Präalbumin	Bindung von Thyroxin u. Retinol	↑ bei schweren Leberschäden
Albumin	osmotische Funktion, Eiweißreserve	↓ u.a. bei Leberzirrhose, nephrotischem Syndrom (Analbuminämie)
Transcortin	Bindung u. Transport von Cortisol	Syndrom mit geringer Cortisolbindungskapazität
Retinol bindendes Protein	Bindung u. Transport von Retinol (Vitamin A)
Coeruloplasmin	Kupfer-Bindung, Oxidase	↑ bei Schwangerschaft, ↓ bei Wilson-Syndrom
Hämopexin	Hämin-Bindung	↓ bei hämolytischen Anämien
Transferrin	Bindung u. Transport von Eisen	↓ bei nephrotischem Syndrom, malignen Neoplasien, bei Fe-Mangelanämie
Enzyme, Proenzyme, Enzyminhibitoren
α₁-Antitrypsin	Trypsin-Inhibitor	↑ bei entzündlichen Prozessen
α₂-Antichymotrypsin	Chymotrypsin-Inhibitor
Inter-α-Trypsin-Inhibitor	Trypsin-Inhibitor
Prothrombin	Proenzym des Thrombins	↓ bei Lebererkrankungen, Antikoagulanzien-Therapie
Antithrombin III (α₂-Antithrombin)	Thrombin-Inhibitor	↑ bei Leberschaden, Hyperkoagulabilität bei AT-III-Mangel
C1-Esterase-Inhibitor (s. Komplementsystem)	Inhibitor u.a. für C'I-Plasminogen, Kallikrein	↓ bei angioneurotischem Ödem
Haptoglobin	Proteinase-Inhibitor, Peroxidase-Aktivität	↑ bei nephrotischem Syndrom, Leberschaden, Diabetes mellitus; ↓ bei Hämolyse
α₂-Makroglobulin	Protease-Inhibitor, Bindung von Hormonen	↑ bei nephrotischem Syndrom, Leberschaden, Diabetes mellitus
Serum-Cholinesterase	mindestens 5 Phänotypen
Plasminogen	Proenzym des Plasmins	↓ bei starker Fibrinolyse
fibrinstabilisierender Faktor (XIII)	Fibrinvernetzung (Transaminidase)	↓bei gestörter Wundheilung
Lysozym (Muraminidase)	Bakteriolyse	↑ bei Monozyten-Leukämie, ↑ bei Boeck-Krankheit
Komplementsystem, Entzündungsmediatoren		(Defekte des Komplementsystems)
C1-Komponente		Agammaglobulinämie, Hautläsionen, Infektionen
C2-Komponente		membranöse Glomerulonephritis, chronische anaphylaktoide Purpura, Dermatomyositis
C3-Komponente		Autoimmunerkrankungen (u.a. Glomerulonephritis, Lupus erythematodes), bakterielle Infektionen
C4-Komponente
C5-Komponente		SLE, bakterielle Infektionen
C6-Komponente		Raynaud-Phänomen
C7-Komponente		Raynaud-Phänomen, Teleangiektasien
C8-Komponente
C9-Komponente	Erythropoese
C1-Esterase-Inhibitor	Inhibitor u.a. für C'I-Plasminogen, Kallikrein	↓ bei angioneurotischem Ödem
C-reaktives Protein		Phagozytose-Stimulation ↑ bei akut entzündlichen Prozessen
C3-Aktivator (B2-Glykoprotein II)	Protease, Untereinheit von C4-Pro-Aktivator
Andere
α₁-Fetoprotein	nur beim Fetus u. Neugeborenen nachweisbar	↑ bei Lebertumoren
Fibrinogen	Fibrinvorstufe	↓ bei Leberschaden

Quelle: F. Krück: Pathophysiologie, Pathobiochemie. 2. Aufl.; München 1994

Plasma|prote|ine

plasma proteins

Eiweißstoffe des Blutplasmas. Das Blutplasma enthält über 100 verschiedene Proteine in einer Gesamtkonzentration von 65-80 g/l. Nach der elektrophoretischen Beweglichkeit lassen sich Albumin sowie Alpha-1-, Alpha-2-, Beta- u. Gammaglobuline unterscheiden. Die Mehrzahl sind keine reinen Proteine, sondern Glykoproteine, Lipoproteine u. Metallproteine mit Molekulargewichten zwischen einigen Tausend u. Millionen. Funktion: P. sind Komponenten des Gerinnungs- u. Komplementsystems, Proteaseinhibitoren, Immunglobuline u. Transportproteine (s. Tab.). Proteohormone u. durch Zellschädigung in das Plasma gelangte Proteine zählen nicht zu den P. im engeren Sinne. Aufgaben der P. sind: Aufrechterhaltung des
kolloidosmotischen Drucks; Transport wasserunlöslicher Stoffe, z.B. Lipide oder Metallionen; Aufrechterhaltung der Immunität; Blutgerinnung; Hormon- u. Enzymtransport. Diagn.: Die relativen Anteile der P. zeigen erhebliche Unterschiede. So beträgt z.B. die Konzentration von Albumin ca. 40 g/l Plasma, die Konzentration von Immunglobulin E dagegen nur bis 0,1 g/l. Veränderungen in der Konzentration gehen meist mit Störungen im Gesamtstoffwechsel des Organismus einher, man unterscheidet zwischen Dysproteinämien (Verschiebungen im quantitativen Verhältnis der P.), Defektproteinämien (genetisch bedingter Mangel einzelner P.) u. Paraproteinämien (vermehrte Bildung bestimmter Immunglobuline oder Immunglobulinketten). Die gezielte Untersuchung einzelner oder mehrerer P. kann
diagnostische Schlüsse erlauben. Analysemethoden sind z.B. Eiweiß- u. Immunelektrophorese, Plasmaproteinprofil, Immundiffusion. Die Auftrennung (Plasmafraktionierung) u. Anreicherung einzelner P. dienen v.a. zur Gewinnung von Plasmaproteinpräparaten.

α₁-Antitrypsin; Betaglobulin; Blut; Bluteiweißstoffe; Blutplasma; Blutspiegel; C-reaktives Protein; Eiweiß; Eiweißanalyse; Eiweißelektrophorese; Eiweißfraktionierung; Eiweißspektrum; Fällungsreaktion 1); href="http://www.gesundheit.de/lexika/medizin-lexikon/gammaglobuline">Gammaglobulin(e); Gelfiltration; Globulin; Glykoprotein, saures; Glykoproteine; Hyperglobulinämie; Immunglobulinfraktion; Makroglobulin; Pathoproteinämie; Plasma 1); Plasmaeiweiß; Plasmafraktionierung; Plasmaproteinpolymorphismus; href="http://www.gesundheit.de/lexika/medizin-lexikon/plasmaproteinpraeparat">Plasmaproteinpräparat; Protein; Proteinpolymorphismus; Serumglobulin; Serumproteine; Transportproteine 1)

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