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Saccharose-Isomaltose-Intoleranz
Sac|charose-(Iso|maltose-)Intoleranz
Syn.: Saccharose-(Isomaltase-)Mangel
sucrose-isomaltose intolerance
autosomal-rezessiv erblicher Enzymdefekt mit eingeschränkter oder fehlender Aktivität der Saccharase (Invertase) bzw. Isomaltase (α-Dextrinase). Bei der seltenen homozygoten Form fehlt die Aktivität beider Enzyme, ferner ist die Maltaseaktivität in der Dünndarmwand erniedrigt. Koch- u. Malzzucker (Saccharose u. Maltose) werden nicht vertragen, da diese Disaccharide nicht gespalten werden können; so gesüßte Speisen führen bei den Kindern zu osmotisch bedingten Durchfällen (s.a. Malabsorption). Bei der heterozygoten (adulten) Form sind die Symptome wesentlich geringer.
Malabsorption; Saccharase-(isomaltase-)mangel
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