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Sphingolipoidosen

Sphingolip(o)idosen

Krankheit

Speichersubstanz

betroffene(s) Enzym(e)

Niemann-Pick-Krankheit
(Sphingomyelinose Typ A)

Sphingomyelin

Sphingomyelinase

Gaucher-Krankheit

Glucocerebrosid

β-Glucosidase

Globoidzellenleukodystrophie
(Krabbe-Syndrom)

Galaktocerebrosid

Cerebrosid-β-Galaktosidase

metachromatische Leukodystrophie

Sulfatid

Cerebrosid-Sulfatase, Arylsulfatase A

Angiokeratoma corporis diffusum
( Fabry-Syndrom)

Ceramidtrihexosid

α-Galaktosidase

Gangliosidosen

© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.

Quelle: W. Siegenthaler: Klinische Pathophysiologie, 5. Aufl.; Stuttgart 1982

Sphingolip(o)idosen

Krankheit

Speichersubstanz

betroffene(s) Enzym(e)

Niemann-Pick-Krankheit
(Sphingomyelinose Typ A)

Sphingomyelin

Sphingomyelinase

Gaucher-Krankheit

Glucocerebrosid

β-Glucosidase

Globoidzellenleukodystrophie
(Krabbe-Syndrom)

Galaktocerebrosid

Cerebrosid-β-Galaktosidase

metachromatische Leukodystrophie

Sulfatid

Cerebrosid-Sulfatase, Arylsulfatase A

Angiokeratoma corporis diffusum
( Fabry-Syndrom)

Ceramidtrihexosid

α-Galaktosidase

Gangliosidosen

© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.

Quelle: W. Siegenthaler: Klinische Pathophysiologie, 5. Aufl.; Stuttgart 1982

Sphingo|lip(o)idosen

sphingolipidoses

Tabelle

erbliche degenerative Krankheiten (Lipidosen) mit durch Enzymopathie bedingter intrazellulärer Speicherung (Thesaurismose) von Sphingolipiden. Nach dem gespeicherten Stoff bezeichnet als 1) Glykoceramidosen, u. zwar a) als Gangliosidosen (einschließlich des Typs mit GD4-Speicherung als Norman-Wood-Syndrom), als b) Oligohexosylceramidosen (Fabry-Syndrom [= Trihexosylceramidose =
Ceramidtrihexosidose] u. Dawson-Syndrom [= Lactosylceramidose]), c) Cerebrosidosen (Gaucher-Krankheit [= Glucocerebrosidose] u. Krabbe-Syndrom [= Galaktocerebrosidose; eine Leukodystrophie]), d) Sulfatidose oder Sulfatidlipidose (Scholz-Syndrom), 2) Phosphorylceramidose = Sphingomyelinose (Niemann-Pick-Krankheit), 3) mit Gangliosid-Ablagerung einhergehende Mucopolysaccharidose ( href="http://www.gesundheit.de/lexika/medizin-lexikon/pfaundler-hurler-syndrom">Pfaundler-Hurler-Syndrom). S.a. Xanthomatose, Refsum-Karnkheit (Speicherung von Phytansäure enthaltenden Lipiden); Enzymdefekte s. Tab.

Cerebrosidose; Enzymopathie; Fabry-Syndrom; Galakt(osid)asen:: β-Galaktosidasen; Galaktosyl-Ceramid-Lipidose; Gangliosidosen; Gaucher-Krankheit; Glucocerebrosidase; Krabbe-Syndrom; Lactosylcerebrosidose; Landing-Syndrom; Leukodystrophia; href="http://www.gesundheit.de/lexika/medizin-lexikon/lipidose-syndrom">Lipidose(-Syndrom); Niemann-Pick-Krankheit; Norman-Wood-Syndrom; Pfaundler-Hurler-Syndrom; Refsum(-Thiébaut)-Krankheit; Scholz-Syndrom; Thesaurismose; Xanthomatose


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