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Stock-Spielmeyer-Vogt-Syndrom

Stock-Spielmeyer-Vogt-Syndrom

Syn.: zerebromakuläre Dystrophie

Spielmeyer-Vogt syndrome; Batten's disease

Biogr.: Wolfgang St., 1874-1956, Jena, Tübingen; Walter Sp.; Heinrich V.

autosomal-rezessiv erbliche, im Kindes-, Jugendalter auftretende Form der neuronalen Ceroidlipofuscinose. Äußert sich in fortschreitender Optikusatrophie (Erblindung), tapetoretinaler Degeneration (ohne den typischen Makula-Befund), Intellekt- u. Sprachverfall, Spastik, Krampfneigung, affektiven Störungen; führt präfinal zu Demenz, Kachexie, Lähmung (spastische Tetraplegie).

Batten-Mayou-Syndrom; Ceroidlipofuscinose; Degeneration, tapetoretinale; Degeneration, zerebromakuläre; Dystrophie, zerebromakuläre; Gangliosidosen; Idiotie, amaurotische (familiäre); Optikusatrophie; Spielmeyer-Stock-Vogt-Krankheit; Vogt-Syndrom 3)


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