Zwischenhirn-Hypophysen-System

refraktäre Anämie (RA)

• Anämie

• Retikulozytenwert erniedrigt, Blasten im Blut ≤ 1%

• Knochenmark: Dysplasien (mehrkernig, Kernabsprengungen, bizarre Kernformen, Kernbrücken, Mitosen, Kern-Plasma-Reifungsdissoziation), gesteigerte Erythropoese; Eisenakkumulation (mehr als 5 Eisengranula pro Erythroblast = pathologisch), Ringsideroblasten (Eisengranula umfassen mehr als ¹/₃ des Zellkerns) < 15% der roten Vorstufen, < 5% Blasten

• selten Übergang in akute Leukose

refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RAS oder RARS) = erworbene idiopathische Sideroblastenanämie

wie RA außer:

• Ringsideroblasten (Eisengranula umfassen mehr als ¹/₃ des Zellkerns) > 15% der roten Vorstufen im Knochenmark

• Blastenanteil im Knochenmark < 5%, im Blut ≤ 1%

• selten Übergang in akute Leukose

refraktäre Anämie mit Blastenexzess (RAEB)

• neben Dysplasien der roten Reihe auch Zellen der Granulopoese hypo- oder agranulär; abnorme Chromatinstruktur u./oder Segmentation (Pseudo-Pelger-Formen), evtl. fehlende Peroxidasereaktion

• Thrombozytopenie, Riesenthrombozyten, Mikromegakaryozyten

• Blasten im Blut ≤ 5%

• Knochenmark hyperzellulär, Blastenanteil 5–20%

• ca. 20% Übergang in AML

refraktäre Anämie mit Blastenexzess in Transformation (RAEB-t)

wie RAEB außer:

• Blastenanteil im Blut ≥ 5%, im Knochenmark 21–30% (wenn > 30% AML)

• in 50–100% Übergang in AML

chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)

• Monozytose > 1 · 10⁹/l

• variabler Grad an Dysplasie der drei Zelllinien im Knochenmark

• je nach Blastenanteil u. Monozytose Überlebenszeit 11 bis über 60 Monate

refraktäre Anämie (RA)

• Anämie

• Retikulozytenwert erniedrigt, Blasten im Blut ≤ 1%

• Knochenmark: Dysplasien (mehrkernig, Kernabsprengungen, bizarre Kernformen, Kernbrücken, Mitosen, Kern-Plasma-Reifungsdissoziation), gesteigerte Erythropoese; Eisenakkumulation (mehr als 5 Eisengranula pro Erythroblast = pathologisch), Ringsideroblasten (Eisengranula umfassen mehr als ¹/₃ des Zellkerns) < 15% der roten Vorstufen, < 5% Blasten

• selten Übergang in akute Leukose

refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RAS oder RARS) = erworbene idiopathische Sideroblastenanämie

wie RA außer:

• Ringsideroblasten (Eisengranula umfassen mehr als ¹/₃ des Zellkerns) > 15% der roten Vorstufen im Knochenmark

• Blastenanteil im Knochenmark < 5%, im Blut ≤ 1%

• selten Übergang in akute Leukose

refraktäre Anämie mit Blastenexzess (RAEB)

• neben Dysplasien der roten Reihe auch Zellen der Granulopoese hypo- oder agranulär; abnorme Chromatinstruktur u./oder Segmentation (Pseudo-Pelger-Formen), evtl. fehlende Peroxidasereaktion

• Thrombozytopenie, Riesenthrombozyten, Mikromegakaryozyten

• Blasten im Blut ≤ 5%

• Knochenmark hyperzellulär, Blastenanteil 5–20%

• ca. 20% Übergang in AML

refraktäre Anämie mit Blastenexzess in Transformation (RAEB-t)

wie RAEB außer:

• Blastenanteil im Blut ≥ 5%, im Knochenmark 21–30% (wenn > 30% AML)

• in 50–100% Übergang in AML

chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)

• Monozytose > 1 · 10⁹/l

• variabler Grad an Dysplasie der drei Zelllinien im Knochenmark

• je nach Blastenanteil u. Monozytose Überlebenszeit 11 bis über 60 Monate