Was ist das Ehlers-Danlos-Syndrom?

Bei dem Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) handelt es sich um eine seltene vererbbare Bindegewebserkrankung. Bei dieser Erkrankung liegt eine Störung der Kollagensynthese vor. Bindegewebe kommt überall im Körper vor, daher sind die Symptome dieser Krankheit sehr vielfälltig. Es kann zu überdehnbarer, leicht verletzbarer Haut, sowie zum Reißen der inneren Organe und der Gefäße kommen. Man unterscheidet sechs verschiedene EDS-Typen, die mehr oder weniger ausgeprägt sind. Hinsichtlich ihrer Symptome können sie große Unterschiede aufweisen. Überbewegliche Gelenke und überdehnbare Haut können bei jedem EDS-Typ in unterschiedlichem Ausmaß auftreten.

Klassischer Typ (Typ I und II)

• Die Haut ist stark überdehnbar und leicht verletzbar, Hämatome (blaue Flecke), abnorme Wundheilung, starke überbeweglichkeit der Gelenke, es können innere Organe und Gefässe betroffen sein. (Symptome bei Typ II wie bei Typ I, nur geringer ausgeprägt)

Hypermobiler Typ (Typ III)

• geringe Beteiligung der Haut, ausgeprägte Überbeweglichkeit der Gelenke

Vaskulärer Typ (Typ IV)

• dünne durchscheinende Haut, ausgeprägte Hämatomneigung, überbeweglichkeit der kleinen Gelenke, Beteiligung der inneren Organe und Gefässe

Kyphoskoliotischer Typ (Typ VI)

• überdehnbarkeit der Haut mittel bis stark, abnorme Wundheilung, starke Überbeweglichkeit der Gelenke, Augenbeteiligung, Beteiligung der inneren Organe

Arthrochalasie Typ (Typ VII A/B)

• Überdehnbarkeit der Haut (gering bis mittel), dünne Haut, Hüftluxation, ausgeprägte Überbeweglichkeit der Gelenke

Dermatosparaxis Typ (Typ VII C)

• Haut sehr schlaff, deutliche Überbeweglichkeit der Gelenke, Beteiligung der inneren Organe

Diagnose:

Die Diagnose für eine mögliche EDS-Erkrankung wird mit einer Hautbiopsie vorgenommen. Dabei handelt es sich um einen einfachen Vorgang, bei dem eine Hautprobe, unter örtlicher Betäubung, entnommen wird. Dabei soll die chemische Struktur des Kollagens in der Haut überprüft werden. Anhand dieses Wertes wird der EDS-Typ ermittelt.