Lifeline Logo

Hereditäres Angioödem: Diagnose und Therapie

Hereditäre Angioödem: Diagnose und Behandlung

Der klinische Verdacht wird durch das Messen der C1-Esterase-lnhibitor-Aktivität beziehungsweise des C1-Esterase-lnhibitor-Antigens im Blutplasma bestätigt.

Es gibt derzeit keine Heilung für Patienten, die an HAE-Attacken leiden. Auch existiert bislang keine Therapie, um die Attacken vollständig zu verhindern. Nichtsdestotrotz können die Symptome gelindert und das Fortschreiten des Ödems verhindert werden. Es gibt hierbei drei Arten von Therapien: Eine langfristige Prophylaxe, eine kurzfristige Prophylaxe und die Behandlung akuter Attacken.

Wer benötigt eine langfristige Prophylaxe?

Eine langfristige Prophylaxe benötigen nicht alle Patienten mit hereditärem Angioödem, sondern nur diejenigen, bei denen einer oder mehrere der folgenden Punkte zu beobachten ist:

  • die Schleimhautschwellungen betreffen die Atemwege
  • die Attacken treten öfter als ein Mal pro Monat auf
  • die Attacken beziehungsweise die Erkrankung ist so schwerwiegend, dass der Patient nicht mehr am Alltag teilnehmen kann

Behandlungsmöglichkeit erster Wahl beim hereditären Angioödem

Als hoch wirksam erwiesen hat sich sowohl bei der Langzeitprophylaxe als auch bei der akuten Therapie die Gabe von C1-Esterase-lnhibitor-Konzentrat – besonders bei Patienten mit Nebenwirkungen auf die früher eingesetzten Androgene. Durch die intravenöse Gabe wird das dem Patienten fehlende Enzym direkt zugeführt. Unerwünschte schwere Nebenwirkungen sind bislang nicht bekannt.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten: Androgene

Bevor C1-Esterase-lnhibitor-Konzentrat das Mittel der ersten Wahl war, wurden Androgene eingesetzt. Das mehrfache Auftreten gutartiger Lebertumoren unter dem Androgen Danazol führte jedoch dazu, dass die Substanz 2005 in Deutschland vom Markt genommen wurde.

Androgene sind männliche Geschlechtshormone und besitzen im Wesentlichen zwei Eigenschaften: Sie erhöhen die Proteinproduktion im menschlichen Organismus und beeinflussen die Ausprägung männlicher Geschlechtsmerkmale (zum Beispiel vermehrter Haarwuchs, tiefere Stimme).

Androgene und ihre Auswirkungen auf den Organismus

Androgene wurden in einer Dosierung zwischen 50 bis 200 mg/Tag erfolgreich bei der Behandlung von HAE eingesetzt, können bei Frauen jedoch zu einer Virilisierung ("Vermännlichung") führen. Darüber hinaus können sie Unregelmäßigkeiten im Menstruationszyklus, Gewichtszunahme und Stimmungsveränderungen verursachen und sich negativ auf die Leberfunktion auswirken.

Androgene wie Danazol können zwar über internationale Apotheken bezogen werden, doch ist es ratsam, eine solche Behandlung unter Aufsicht in einem HAE-Behandlungszentrum einleiten zu lassen. Bei Kindern ist der Einsatz von Androgenen kontraindiziert, ebenso wie in der Schwangerschaft und bei Frauen mit Kinderwunsch.

Kurzzeitprophylaxe und Therapie akuter Attacken des HAE

Die Kurzzeitprophylaxe ist besonders dann von Bedeutung, wenn Patienten mit hereditären Angioödemen operiert werden müssen oder eine Zahnbehandlung erforderlich wird. In diesem Fall kann das fehlende Enzym C1-Esterase-lnhibitor in Form einer intravenösen Injektion oder Infusion verabreicht werden. Die benötigte Dosis beträgt meist 500 bis 1000 Einheiten C1-Esterase-Inibitor-Konzentrat.

Im Akutfall wird die fehlende Substanz C1-Esterase-lnhibitor-Konzentrat sofort intravenös verabreicht. Dies bewirkt eine rasche Beendigung der Attacke und ein Zurückbilden des Schleimhautödems. Eine akute HAE-Attacke spricht nicht auf eine Standardtherapie für histaminvermittelte Angioödeme an.

Aktualisiert: 28.06.2018 – Autor: HAE-Vereinigung e.V. / Überarbeitung: Dagmar Reiche

Hat Ihnen dieser Artikel gefallen?