adrenogenitales Syndrom

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  • Synonyme: AGS (Abk.)

  • Englischer Begriff: a. syndrome

Abbildung   Tabelle

Gruppe autosomal-rezessiv vererbter Störungen der Cortisolbiosynthese der Nebennierenrinde (NNR), bei denen es über eine vermehrte hypothalamisch-hypophysäre Stimulation zu einer gesteigerten Steroidproduktion vor dem jeweiligen Enzymdefekt u. zu einer NNR-Hyperplasie kommt (s. Abb.). Die Einteilung erfolgt in verschiedene Gruppen, die bei Weitem häufigste Form (> 90%) ist Typ 3 mit fehlender oder verminderter Aktivität der 21-Hydroxylase; zweithäufigste Form Defekt der 11β-Hydroxylase.

  • AGS Typ 1
    Krankheitsbild als Folge eines bereits pränatal einwirkenden Defekts der... (mehr)
  • AGS Typ 2
    ein bereits pränatal bestehender Mangel an 3-beta-Steroiddehydrogenase... (mehr)
  • AGS Typ 3
    autosomal-rezessiv erbliche Mutation im Gen (CYP21B) für die 21-Hydroxylase... (mehr)
  • AGS Typ 4
    Mangel an 11-beta-Hydroxylase der NNR, geht einher mit Virilisierung weiblicher... (mehr)
  • AGS Typ 5
    Mangel an 17-alpha-Hydroxylase in der NNR führt zu ungenügender Synthese... (mehr)

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