Agammaglobulinaemie, kongenitale geschlechtsgebundene Typ Bruton

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Agammaglobulinämie
  • A., kongenitale (geschlechtsgebundene) (Typ Bruton)

  • Englischer Begriff: X-linked a.

(1952) eine X-chromosomal rezessiv erbliche A. („plasmozytäre hereditäre Dysgenesie“); Immundefekt infolge einer Bildungsstörung aller Immunglobulinklassen mit Fehlen der für die Antikörperbildung wichtigen Plasmazellen; führt zu Abwehrschwäche (Antikörpermangelsyndrom) mit schwer verlaufenden (meist bakteriellen) Infekten; T-Zellen meist normal.

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