Akroosteolyse, progressive familiäre

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  • Akro|osteo|lyse, progressive (familiäre)

  • Englischer Begriff: acro-osteolysis (neurogenic)

familiäre (dominant erbliche?) oder sporadische, schubweise verlaufende Knochenerkrankung (Osteopathie) im Kindes- oder frühen Erwachsenenalter. Klinik: reaktionslose Knochenauflösungen (Osteolysen) an Zehen- u. Mittelfußknochen mit nachfolgender Deformierung, Pachydermie (s.a. Akropachie), schmerzfreien Sohlengeschwüren, (dissoziierten) Empfindungsstörungen. Letztere bd. Symptome fehlen bei autosomal-dominant erblicher familiärer Form Lamy-Maroteaux. – Akroosteolysen ferner z.B. beim van-Bogaert-Hozay-, Thévenard-Syndrom sowie symptomatisch (z.B. bei Vinylchlorid-Krankheit, Hyperparathyreoidismus).

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