Amyloidose

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  • Amy|lo|idose

  • Synonyme: amyloide Degeneration

  • Englischer Begriff: amyloidosis

Abbildung

heterogene Gruppe klinischer Zustände mit dem gemeinsamen Kriterium der zumeist extrazellulären (system. oder lokalen) Ablagerung eines jeweils spezifischen Proteins in der geordneten Konformation der antiparallelen Faltblattstruktur (Pathogenese s. Schema.) Klassifik.: Die derzeit noch nicht abgeschlossene, neue Nomenklatur definiert nach der chemischen Struktur der Amyloidfibrillenproteine bzw. ihrer entsprechenden Vorläuferproteine verschiedene Typen: AL-A. (früher primäre A.): Das Fibrillenprotein AL leitet sich von monoklonalen Immunglobulin-Leichtketten oder deren N-terminalen Bruchstücken her u. ist assoziiert mit: a) Plasmazelldyskrasien (A. Lubarsch-Pick); b) anderen B-Zell-Neoplasien mit Mehrproduktion von Immunglobulin-Leichtketten; c) lokalem Amyloid, z.B. Lunge, Trachea, Harnwege; d) hereditären Formen, extrem selten. AA-A.: Vorläufer des Fibrillenproteins AA ist SAA, ein Akute-Phase-Protein des Serums, Apolipoprotein der HDL-Fraktion: a) reaktive A. (früher sekundäre A.): chronischer Infekt, z.B. Tuberkulose, Lepra, Lues, Bronchiektasen; chronische Entzündung, z.B. Colitis ulcerosa, Crohn-Krankheit; Kollagenosen, z.B. systemischer LE, rheumatoide Arthritis; Malignome; subkutaner Heroinabusus; b) idiopathische A. ohne fassbare Grundkrankheit; c) hereditäre A. AF-A.: familiäre A., deren Fibrillenprotein sich von Transthyretin = Präalbuminvarianten mit abnormer Aminosäuresequenz ableitet (familiäre Amyloidpolyneuropathie Typ I–IV). AS-A.: senile A. mit Amyloidablagerung in verschiedenen Organen im Rahmen des Alterungsprozesses: a) senile systemische A.; b) isolierte senile Vorhof-A.; c) senile Aorten-A.; d) Insel-A. des Pankreas; e) senile kardiovaskuläre A. AB-A.: bei Patienten mit Langzeitdialyse. AE-A.: amyloide endokrine Organe, die aus Proteohormonen entstehen (Schilddrüse, Hypophyse). Sonstige definierte A. sind die familiäre amyloide Kardiomyopathie u. hereditäre zerebrale Hämorrhagie; noch nicht definierte A. sind Hautamyloid, Pankreasamyloid bei Diabetes, familiäre nephropathische A. u.a. Klinik: Bei den häufigsten Formen einer generalisierten A. überwiegen im Fall der AA-A. ein mehr hepatosplenorenales, im Fall der AL-A. ein mehr kardiovaskulär-digestives Befallsmuster; AB-A. sparen dagegen diese Organbezirke aus. Gastroenterologische Symptome der A.: Makroglossie, Geschmacksverlust, Dysphagie, Appetitlosigkeit, Völlegefühl; Diarrhöen, Borborygmus, abdominelle Krämpfe, Ulzerationen, Blutungen u. Obstruktionen in Magen u. Dünndarm; sprueartige Symptome, Malabsorption; Hepatomegalie mit auffallend geringen oder keinen Funktionsstörungen; Splenomegalie. Diagn.: Biopsien aus den befallenen Organen.

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