Anämie, aplastische

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Anaemia
  • A., aplastische

  • Synonyme: aregeneratorische A.

  • Englischer Begriff: aplastic a.

Tabelle

Ausfall der gesamten Hämatopoese mit Ausnahme der Lymphozytopoese mit dadurch bedingter Panzytopenie u. ohne kompensatorische extramedulläre Blutbildung. In Europa relativ seltene Erkrankung, die bei Frauen u. Männern etwa gleich häufig u. in allen Lebensaltern vorkommt, wobei das 2. u. 3. Ljz. besonders betroffen ist. Etwa die Hälfte aller aplastischen Knochenmarksyndrome bleibt ätiologisch ungeklärt (idiopathisch), bei der anderen Hälfte kommen die verschiedensten Ursachen in Betracht (s. Tab.). Abgrenzung zur paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie wichtig. Überwiegend ungünstige Prognose. Kennzeichnend ist die Verminderung der morphologisch identifizierbaren Zellen der Hämopoese im Knochenmark, so dass eine Zellproduktionsstörung im vorgeschalteten Stammzellspeicher anzunehmen ist (am ehesten im Kompartiment der frühen undifferenzierten Stammzellen). Nicht für jeden Fall sind die drei Zellreihen in gleicher Weise geschädigt, es können zunächst nur ein oder zwei Zellreihen betroffen sein. Kann auch als angeborene Form (Fanconi-A.) oder beim Fetus als Folge einer Infektion mit Ringelröteln-Viren auftreten.

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