Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

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  • Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

  • Synonyme: CJK (Abk.)

  • Englischer Begriff: C.-J. disease; CJD (Abk.)

  • Biogr.: Alfons J., 1884–1931, Neurologe, Hamburg; Hans G. C., 1885–1964, Neurologe, Kiel

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subakute präsenile spongiöse Enzephalopathie, eine seltene Erkrankung des zentralen Nervensystems mit fortschreitender Demenz, die v.a. im 4. – 7. Lebensjahrzehnt auftritt. Abgrenzbar von der neuen varianten CJK. Ätiol.: sehr wahrscheinlich ausgelöst durch Prionen. In den meisten Fällen (ca. 80%) ist keine Ursache erkennbar (sporadische Form, sCJD, sCJK). Ca. 15% der Fälle treten familiär gehäuft auf (fCJD, fCJK). Ist offenbar auch durch Gewebetransplantationen übertragbar (Cornea- u. Dura-mater-Transplantationen, Hormone aus Leichenhypophysen; iatrogene oder infektiöse Form = iCJD, iCJK, 5% der Fälle). Klinik: progressive Demenz mit Aufmerksamkeits-, Merkfähigkeits-, Gedächtnis-, Konzentrationsstörungen. Wesensveränderung mit emotionalen Störungen, ängstlich agitierte u. paranoide Zustandsbilder. Zerebelläre oder visuelle Veränderungen, Myoklonien, Lähmungen, Tremor, Chorea; δ-Wellen im EEG. Diagn.: Klinisch kann die Diagnose einer wahrscheinlichen CJK gestellt werden, definitiv erst nach Autopsie (Nachweis der Prionen). Pathol: diffuser oder herdförmiger Ganglienzelluntergang v.a. in der Hirnrinde, in den Basalganglien, in den motorischen Hirnnervenkernen u. den Vorderhornzellen des Rückenmarks.

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