Dubin-Johnson-Sprinz-Syndrom

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  • Dubin-Johnson(-Sprinz)-Syndrom

  • Englischer Begriff: Dubin-Johnson syndrome

  • Biogr.: Isidore Nathan D., 1913–1981, Pathologe, Washington

autosomal-rezessiv erbliche Störung der Ausscheidung konjugierten Bilirubins in die Galle, ab dem Kindesalter einhergehend mit in Schüben verlaufender Gelbsucht (Ikterus) ohne Cholestase; kombiniert mit Pigmentablagerung in der Leberzelle u. leichter Vergrößerung der – schokoladebraunen – Leber. Während der Schübe Vermehrung des direkten, aus den Leberzellen in das Blut „regurgitierenden“ (u. des indirekten) Bilirubins (Hyperbilirubinämie) u. Ausscheidung von Gallenfarbstoffen im Harn (Bilirubin- u. Urobilinogenurie). Gleichartig gestört ist die Ausscheidung von Bromsulfalein u. jodhaltigen Röntgenkontrastmitteln. Bei D.-J.-Syndrom ist die Einnahme von Östrogenen (z.B. zur Kontrazeption) streng kontraindiziert!

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