Dysrhaphiesyndrom

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  • Dys|rhaphie|syndrom

  • Synonyme: Status dysrhaphicus; dysrhaphische Myelodysplasie

  • Englischer Begriff: dysraphic syndrome

angeborene, meist vielfältige Fehlbildungen als Folge einer Dysrhaphie. Im Vordergrund stehen Wirbelsäulenfehlbildungen mit mehr oder minder ausgeprägten Teilfehlbildungen des Rückenmarks bzw. der Rückenmarkshäute (Rhachischisis, Spina bifida; s.a. Kranioschisis), die kombiniert sind mit weiteren Skelettfehlbildungen (z.B. Pes valgus u. planus, Trichterbrust, Halsrippen), mit örtlichen Haaranomalien i.S. der – örtlichen – Hypertrichose, mit Trophödem bzw. trophischen Ulzera, mit Störungen der Sensibilität u. Vasomotorik sowie der Reflexe, Atrophie der Muskulatur, evtl. auch mit einer Mund-Gaumen-Rachen-Spalte u./oder Hypophysenfehlbildungen (z.B. Kallmann-Syndrom), Oligophrenie. Besondere Typen: Arnold-Chiari-, Dandy-Walker-, Klippel-Feil- u. Nielsen-Syndrom.

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