Epidermolysis bullosa hereditaria

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  • E. b. hereditaria

  • Englischer Begriff: e. b. hereditaria

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heterogene Gruppe seltener erblicher Erkrankungen, die durch lokalisierte oder generalisierte Neigung der Haut u. Schleimhaut zu Blasenbildung spontan oder bereits bei geringfügigen mechan. Traumen gekennzeichnet ist. Klassifik.: Die verschiedenen Genotypen lassen sich nach klinischen (vernarbend [dystrophisch] – nicht vernarbend [nichtdystrophisch]), genetischen (Erbgang: autosomal-dominant, autosomal-rezessiv, X-chromosomal-rezessiv) und ultrastrukturellen Kriterien einteilen. Letztere orientieren sich an der elektronenmikroskopisch oder immunhistologisch lokalisierbaren Spaltungsebene. Danach lassen sich 3 Untergruppen voneinander abgrenzen (s. Abb.): E. b. simplex mit intraepidermaler (epidermolytischer), E. b. junctionalis mit junktionaler (junktiolytischer) und E. b. dystrophica mit subepidermaler (dermolytischer) Blasenbildung. Die intraepidermalen u. junktionalen Formen sind nichtdystrophische E., die autosomal-dominant, autosomal-rezessiv oder X-chromosomal-rezessiv vererbt werden. Die subepidermalen Formen gehen immer mit Vernarbung einher; der Erbgang ist autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv (s.a. Tab.). Ther.: Vermeiden von Trauma u. Hitze, regelmäßige Hautpflege, frühzeitige Blaseneröffnung u. desinfizierende Lokalbehandlung; antibiotische Behandl. bei Superinfektion; ggf. operative Korrektur von Stenosen u. Synechien. Familienberatung.

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