Granulomatose, progressive septische

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Granulomatose
  • G., pro|gressive septische

  • Synonyme: chronische familiäre G.; kongenitale Dysphagozytose

  • Englischer Begriff: chronic granulomatous disease

erbliche Enzymdefekte der Granulozyten, die zwar zur Phagozytose Katalase-positiver Bakterien (v.a. Staphylococcus aureus sowie einige Darmbakterien), jedoch nicht zu deren Abtötung durch Bildung von Wasserstoffsuperoxid in der Lage sind. Der Körper reagiert darauf durch dauernde Bildung von Granulomen in inneren Organen u. der Haut. Klinik: häufige Infektionen (Pneumonie, Rhinitis, Lymphadenitis, Stomatitis, Osteomyelitis, Abszesse) sowie Milzvergrößerung. – Antibiotika sind vermindert wirksam, da die Bakterien vor deren Wirkung in den Granulozyten weitgehend geschützt sind. Labormedizinische Besonderheiten: ausgeprägte Leukozytose, negativer Nitroblautetrazoliumtest, beschleunigte Blutkörperchensenkungsreaktion.

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