Hämophilie A 1)

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Hämophilie
  • 1) H. A

  • Synonyme: Haemophilia vera; klassische H.; H. I

die frühzeitig, z.T. als Neugeborenen-H., u. fast nur beim männl. Geschlecht auftretende H. (geschlechtsgebunden-rezessiv vererbt; bei Mädchen evtl. Teildefekte aufgrund einer Faktor-VIII-Verminderung). Im Vordergrund stehen nach kleinsten stumpfen Verletzungen auftretende (= mikrotraumatische) Blutungen, besonders in Gelenke u. Muskeln. Die Krankheit ist durch Behandlung z.B. mit Frischblut, antihämophilem Globulin oder Plasma, Faktor-VIII-Konzentrat, Cohn-Fraktion günstig beeinflussbar.

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