Hallervorden-Spatz-Syndrom

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  • Hallervorden-Spatz-Syndrom

  • Englischer Begriff: Hallervorden-Spatz syndrome

  • Biogr.: Julius H., 1882–1965, Neurologe, Gießen; Hugo S.

autosomal-rezessiv erbliche, tödlich verlaufende familiäre Krankheit des extrapyramidal-motorischen Systems (Zelluntergänge), begleitet von psych. Retardierung. Frühkindlich treten Bewegungssteigerungen ein (Hyperkinesen; Tremor, Palilalie, Athetose), die rasch von Bewegungsarmut gefolgt werden (akinetisches Stadium; mit Rigor, Spastik, mimischer Starre, Extremitätenversteifung; ferner Optikusatrophie). Die Hirnatrophie betrifft v.a. das Pallidum u. die Substantia nigra u. ist verbunden mit Ablagerung von rostbraunem Pigment u. Pseudokalk.

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