Herzfehler

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  • Herz|fehler

  • Synonyme: Vitium cordis

  • Englischer Begriff: (organic) heart defect

Tabelle

Oberbegriff für angeborene Fehlbildungen u. erworbene pathol. Veränderungen des Herzens, der herznahen großen Gefäße u. der Herzklappen (Herzklappenfehler). Die angeborenen Formen (kongenitale H.) kommen bei ca. 1% aller Lebendgeborenen vor. Sie werden z.T. durch exogene Noxen verursacht (Infektionen, Genussmittel, Medikamente), z.T. auch durch einzelne Chromosomendefekte (Punktmutationen, Translokationen). Nahezu immer treten H. bei Chromosomenanomalien auf. H. werden entweder durch der jeweiligen Mehrbelastung entsprechende Herzmuskelveränderungen (v.a. Herzhypertrophie, adaptive Herzdilatation) ausgeglichen (kompensiert) oder sind unausgeglichen (dekompensiert; Herzinsuffizienz). Einteilung: Unter Berücksichtigung der kardialen Druckverhältnisse und der Fließrichtung des Blutes in Lungen- u. Körperkreislauf werden drei Gruppen angeborener Herzfehler unterschieden (s.a. Tab.): 1) H. ohne Verbindung zwischen Körper- u. Lungenkreislauf, bei denen die vorgeschalteten Herzabschnitte einer erhöhten Druckbelastung ausgesetzt sind. Dazu gehören Pulmonalstenose, Aortenklappenstenose, Aortenisthmusstenose. 2) H. mit Blutfluss aus dem Körper- in den Lungenkreislauf (Links-rechts-Shunt), die zu Druckerhöhung im Lungenkreislauf und im Verlauf zur Shuntumkehr (Eisenmenger-Reaktion) führen können. Die häufigste Fehlbildung dieser Gruppe (u. häufigster kongenitaler H. überhaupt) ist der Ventrikelseptumdefekt (VSD); weitere sind der Vorhofseptumdefekt (ASD) und der fehlende Verschluss des Ductus Botalli. 3) H. mit Blutfluss aus dem Lungen- in den Körperkreislauf (Rechts-links-Shunt) führen zu verminderter Lungendurchblutung u. peripherer Zyanose. Die beiden häufigsten zyanotischen H. sind die Fallot-Tetralogie u. die Transposition der großen Arterien (TGA). S.a. Shuntvitium.

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