Hirnsklerose, tuberöse

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Hirnsklerose
  • H., tuberöse

  • Synonyme: hypertrophische H.; Bourneville-Brissaud-Pringle-Syndrom

  • Englischer Begriff: tuberous sclerosis

  • Biogr.: Désiré-Magloire Bo., 1840–1909, franz. Arzt; Édouard Br., 1852–1909, franz. Arzt u. Pathologe; John James Pr., 1855–1922, Dermatologe, London

Abbildung

meist im 1. Lj. beginnende, fortschreitende Krankheit des Gehirns. Ätiol.: autosomal-dominante Vererbung. Diagn. u. Klinik: histol. gliöse Dysplasie, kortikale u. subependymale Knoten von heterotopen Ganglienzellansammlungen. Ferner Adenoma sebaceum, Zahnfleisch-, Nagelfalzfibrome; häufig auch Netzhautgliome (Abb.), Rhabdomyome des Herzens, Angiomyolipome der Niere, gehäuft Nierenzellkarzinome. Es kommt zu epileptischen Anfällen u. spätestens ab dem Schulalter auffälliger motorischer u. geistiger Retardierung.

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