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  • Albinismus-Syndrom
    • Albinis|mus(-Syndrom)

    • Synonyme: Weißsucht

    • Englischer Begriff: albinism

    Abbildung

    Mangel an Pigment aufgrund einer Enzymopathie oder (häufiger) durch nicht komplette Melanisierung trotz Tyrosinase-Aktivität. Im ersten Fall ist die Melaninbildung infolge eines erblichen Stoffwechselblocks gestört (Tyrosinase-Mangel, Fehlfunktion der Glutathion-Peroxidase, Chromosom 11). S.a. Schema.

    • A. partialis
      einfach-dominant erbliche Form des A. mit Weißscheckung der Haut (sog... (mehr)
    • A. totalis
      der autosomal-rezessiv erbliche A. mit vollständigem Fehlen des Pigments... (mehr)
  • Albino
    • Albino

    • Etymol.: span. = Weißling

    • Englischer Begriff: albino

    Mensch mit – totalem – Albinismus.

  • Albinoidismus
    • Albino|idismus

    • Englischer Begriff: albinoidism

    s.u. Albinismus.

  • Albright-Syndrom
    • Albright-Syndrom

    • Synonyme: -Krankheit

    • Englischer Begriff: Albright's disease

    • Biogr.: Fuller A., 1900–1969, Arzt, Boston

    • 1)
      Kombination einer polyostotischen Fibroplasie mit Pigmentstörungen (Café-au-Lait-Flecken)... (mehr)
    • 2)
      rachitische Knochenveränderungen bis zum ossären Minderwuchs (Beschreibung... (mehr)
    • 3)
      durch periphere Parathormonresistenz bewirkter familiärer Pseudohypoparathyreoidismus... (mehr)
  • Albright-Syndrom 1)
    Albright-Syndrom
    • 1)

    • Synonyme: McCune-A.(-Sternberg)-Krankheit

    Kombination einer polyostotischen Fibroplasie mit Pigmentstörungen (Café-au-Lait-Flecken) u. endokriner Überfunktion (v.a. Pubertas praecox) als konstitutionelle, nicht erbliche Erkrankung ungeklärter Ätiologie; Gynäkotropie.

  • Albright-Syndrom 2)
    Albright-Syndrom
    • 2)

    • Synonyme: A.-Butler-Bloomberg-Syndrom; familiärer Phosphatdiabetes; familiäre hypophosphatämische Rachitis; Fanconi-Typ

    rachitische Knochenveränderungen bis zum ossären Minderwuchs (Beschreibung 1942). Ätiol.: genetisch bedingt, heterogen X-chromosomal-rezessiver (Xp11.22) oder -dominanter (Xp22.1), autosomal-dominanter oder -rezessiver (Rq14) Erbgang. Klinik: Erstmanifestation nach dem 1. Lj. Bei Hypophosphatämie erhöhte alkalische Phosphatase, Hyperphosphaturie infolge nicht ausreichender Phosphatrückresorption in den funktionsgeminderten Nierentubuli. Albumin-, Aminoazid-, Isosthen-, Poly- oder Glukosurie nicht nachweisbar. Mit Abschluss des Wachstums Verringerung der rachitischen Symptome. Bei Frauen besteht während Schwangerschaft wegen Belastung des Phosphatstoffwechsels Gefahr der Osteomalazie. Ther.: Phosphatsubstitution.

  • Albright-Syndrom 3)
    Albright-Syndrom
    • 3)

    • Synonyme: A.-Osteodystrophie

    • Englischer Begriff: hereditary osteodystrophy

    durch periphere Parathormonresistenz bewirkter familiärer Pseudohypoparathyreoidismus mit latenter oder manifester hypokalzämischer Tetanie; ferner Kleinwuchs (mit Brachydaktylie), Osteoporose, Zahnschmelzmangel (zeitiger Zahnverfall), geistige Behinderung, Hyperphosphatämie. Ähnliche Symptomatik als Pseudopseudohypoparathyreoidismus auch ohne Parathormonresistenz.

  • Albuginea
    • Al|bu|gi|nea

    • Englischer Begriff: albuginea

    • Fach: Anatomie

    Tunica albuginea.

  • Albugo
    • Albugo

    • Etymol.: latein. = weißer Fleck

  • Albugo 1)
    Albugo
    • 1)

    • Englischer Begriff: albugo

    • Fach: Ophthalmologie

    Leukom, i.e.S. die leichteste Form der Opakifikation.

  • Albugo 2)
    Albugo
    • 2)

    • Englischer Begriff: leucoma

    • Fach: Dermatologie

    A. unguium, Leukonychie.

  • Albumen
    • Al|bu|men

    • Etymol.: latein.

    • Englischer Begriff: albumen

    Eiweiß. S.a. Albumin.

  • Albumin
    • Al|bu|min

    • Englischer Begriff: albumin

    wichtige, formal definierte Gruppe von tierischen u. pflanzlichen Eiweißen (Proteinen), die in Wasser löslich und durch Neutralsalzlösungen erst bei hoher Konzentration fällbar sind. Eigenschaften: Das Serum-A. ist ein kohlenhydratfreier Eiweißkörper von elliptischer Gestalt, einem Molekulargewicht von ca. 66 000, mit starkem Anteil an schwefelhaltigen Aminosäuren, isoelektrischem Punkt von 4,6 und mit ampholytischem Verhalten. Stoffwechsel: Es ist mit 50–60% Hauptfraktion der Serumproteine (Referenzbereich 3,5–5,5 g/dl) und als gut Ionen bindendes Protein Hauptträger des kolloidosmotischen (onkotischen) Druckes im Gefäßsystem u. Trägerstoff (Vehikel) für wasserunlösliche, physiolog. u. unphysiolog., endo- u. exogene Stoffe (Fettsäuren, Kationen [Mg2+, Ca2+], Spurenelemente, Vitamine, Metaboliten/Pharmaka u. tox. Stoffe). A. ist auch enthalten in anderen Körperflüssigkeiten, z.B. in Milch (Lactalbumin), Eiern (Ovalbumin) u. Pflanzen. Pathol. in Ödemen, Ex- u. Transsudaten. Serumkonzentration vermindert (Hypalbuminämie) z.B. bei Leberzirrhose, Nierenerkrankungen, Tumoren (z.B. Plasmozytom), akuten u. chron. Infektionen, exsudativer Enteropathie, Darmerkrankungen; bei starker Verminderung (< 2,5 g/dl) Gefahr der Bildung von Aszites; Konzentrationserhöhung evtl. bei Hyperbilirubinämie (v.a. Meulengracht; juveniler Ikterus) u. in der Rückbildungsphase der akuten Hepatitis. Die Konzentration im Serum gilt – nach Ausschluss konsumierender Krankheiten u. solchen mit Eiweißverlust – als Parameter der Leberfunktion (Syntheseleistung der Hepatozyten). Bei bestimmten Krankheiten vermehrt im Harn nachweisbar (Albuminurie, s.u. Proteinurie). Diagn.: Nachweis erfolgt durch Fällungsreaktionen (mit Neutralsalz, Alkohol, Äther; als Kochprobe, Heller-Ringprobe u.a.), Farbproben (z.B. nach Millon, als Biuret-, Ninhydrin- u. Xanthoprotein-Reaktion); im Liquor quantitativ immunchemisch (radiale Immundiffusion; Nephelo- u. Fluorometrie); semiquant. Nachweis im Harn z.B. mittels Tetrabromphenolblau.

  • Albumin-Globulin-Quotient
    • Albumin-Globulin-Quotient

    • Synonyme: Eiweißquotient

    • Englischer Begriff: albumin-globulin ratio

    • Fach: Hämatologie

    Albumin-Globulin-Verhältnis im Blutserum oder Liquor; Bestimmung durch Fällungsreaktion bzw. (Immun-)Elektrophorese.

  • Albuminat
    • Albuminat

    • Englischer Begriff: albuminate

    basische (= alkalihaltige) Eiweißverbindung. – Auch allgemeine Bez. für Eiweißkörper.

  • Albuminosen
    • Album(in)osen

    • Synonyme: Proteosen

    • Englischer Begriff: albuminoses

    • Fach: Biochemie

    amorphe, nicht mehr koagulierende, mit Salpetersäure oder Zinksulfat ausfällbare Eiweißabbauprodukte.

  • Albuminurie
    • Albumin|urie

    • Englischer Begriff: albuminuria

    Proteinurie.

  • albus
    • albus

    • Synonyme: alb. (Abk.)

    • Etymol.: latein.

    • Englischer Begriff: white

    weiß.

  • Alcalescens
    • Alcalescens

    • Fach: Bakteriologie

    Alkaleszens-Dispar-Gruppe.

  • Alcaligenes faecalis
    • Alcaligenes faecalis

    bewegliches, sporenloses, gramnegatives aerobes, darmsaprophytäres, evtl. kokkoides Bakterienstäbchen; bei Harnwegsinfekten vorkommend.

  • ALCAPA
    • Synonyme: Abk. für anomalous left coronary artery from pulmonary artery

    • Etymol.: engl.

    Abgangsanomalie der li. Koronararterie aus der A. pulmonalis, das Bland-White-Garland-Syndrom.

  • Alclometason
    • Englischer Begriff: alclometasone

    halogeniertes Glucocorticoid zur lokalen Anw.

  • Alcock-Kanal
    • Alcock-Kanal

    • Englischer Begriff: Alcock's canal

    • Biogr.: Thomas A., 1784–1833, Chirurg, London

    Canalis pudendalis.

  • Alcohol
    • Alcohol

    • Englischer Begriff: alcohol

    Alkohol.

  • Alcuronium
    • Alcuronium

    • Synonyme: N,N'-Diallylnortoxiferinium

    • Englischer Begriff: alcuronium

    peripheres Muskelrelaxans.

  • ALD
    • ALD 1)
      ALD
      • 1)

      Abk. für Aldolase.

    • ALD 2)
    • Aldehyd
      • Al|de|hyd

      • Englischer Begriff: aldehyde

      Abbildung

      Oxidationsprodukt primärer Alkohole („Alcohol dehydrogenatus“) mit der charakteristischen – sehr reaktiven – „Aldehydgruppe“ R-CHO. Aldehyde reduzieren u.a. Fehling-Lösung, bilden mit Alkoholen Acetale u. polymerisieren leicht. Biochemisch wichtig sind niedrige Aldehyde als Intermediärprodukte (Aldosezucker) u. höhere als Phosphatid-Bausteine.

    • Aldehyd-Syndrom
    • Aldehydalkohol
      • Aldehyd|alkohol

      • Englischer Begriff: aldehyde alcohol

      Aldol.

    • Aldehyddehydrogenase
      • Aldehyd|de|hydro|genase

      • Englischer Begriff: aldehyde dehydrogenase

      Enzym (v.a. der Leberzellen), das aliphatische u. aromatische Aldehyde NAD-abhängig zu Säure oxidiert (R-CHO + NAD+ + H2O = RCOOH + NADH + H+), z.B. Acetaldehyd zu Essigsäure (Alkohol-Entgiftung!).

    • Aldehydoxidase
      • Aldehyd|oxidase

      • Englischer Begriff: aldehydase

      unspezifisches, molybdänhaltiges Enzym in Leber-Mitochondrien, das aromatische u. aliphatische Aldehyde unter Elektronenübertragung (vermutlich auf Cytochrom c) zu entsprechenden Säuren oxidiert.

    • Aldehydprobe
      • Aldehyd|probe

      • Fach: Labormedizin

      • 1)
        Urobilinogen-(Ubg... (mehr)
      • 2)
        Nachweis von Porphobilinogen durch p-Dimethylbenzaldehyd (in 6-molarer... (mehr)
      • 3)
        Aldehydnachweis, z.B... (mehr)
    • Aldehydprobe 1)
      Aldehydprobe
      • 1)

      • Synonyme: Ehrlich-A.

      • Englischer Begriff: Ehrlich's benzaldehyde reaction

      Urobilinogen-(Ubg.-)-Nachweis mittels p-Dimethylbenzaldehyd; häufig unspezifische Reaktion.

    • Aldehydprobe 2)
      Aldehydprobe
      • 2)

      • Synonyme: umgekehrte A.; Hösch-Test

      Nachweis von Porphobilinogen durch p-Dimethylbenzaldehyd (in 6-molarer HCl); bei Positivausfall rosarote Färbung an der Oberfläche der kleinen Harnprobe (2. Tr.).

    • Aldehydprobe 3)
      Aldehydprobe
      • 3)

      Aldehydnachweis, z.B. mit ammoniakalischer Silbernitratlösung („Silberspiegel“; Tollens-Probe [3]).

    • Aldehydzucker
      • Aldehyd|zucker

      • Englischer Begriff: aldehyde sugar

      Aldose.

    • Alder-Reilly-Granulationsanomalie
      • Alder(-Reilly)-Granulationsanomalie

      • Englischer Begriff: Alder's anomaly

      • Biogr.: Albert A., 1888–1951, Hämatologe, Aarau

      Abbildung

      (1937/39) plumpe, azurophile Granulation der als A.-R.-Körperchen bezeichneten Leukozyten des Knochenmarks u. im peripheren Blut. Funktionell harmlose Anomalie dieser Zellen infolge enzymopathischer Polysaccharidspeicherung. Gehäuftes Auftreten bei Dysostosis multiplex. S.a. Abb.

    • Aldesleukin
      • Englischer Begriff: aldesleukin

      ein Zytokin; Immunstimulans; Anw. bei metastasierendem Nierenkarzinom.

    • Aldioxa
      • Englischer Begriff: aldioxa

      ein Adstringens (Aluminium-Verbindung); Dermatikum.

    • Aldohexose
      • Aldo|hexose

      • Englischer Begriff: aldohexose

      Aldose einer Hexose, z.B. der Glucose, Galaktose; die – reduzierende – Aldehydgruppe ist meist in Halbacetalform gebunden.

    • Aldol
      • Al|dol

      • Synonyme: Abk. für Aldehydalkohol

      • Englischer Begriff: aldol

      Verbindung aus 2 Molekülen Aldehyd (bei Alkali-Gegenwart in vitro; „Aldolkondensation“) bzw. je 1 Molekül Aldehyd u. Keton (in vivo: Aldolase-Reaktion).

    • Aldolase
      • Al|do|la|se

      • Synonyme: ALD (Abk.)

      • Englischer Begriff: aldolase

      eine tetramere Lyase als Schlüsselenzym der Glykolyse. Katalysiert – reversibel – die Triosephosphatbildung: Fructose-1,6-diphosphat ↔ Dihydroxyacetonphosphat + d-Glycerinaldehyd-3-phosphat. Aufgrund elektrophoretischer Eigenschaften u. durch Aktivitätsverhältnisse gegenüber Fructose-diphosphat/Fructose-1-phosphat unterschieden als Muskel- u. Leberaldolase (Erstere = „A. A“ ist aktiver gegenüber Diphosphat, Letztere = „A. B“ mit etwa gleich schneller Wirkung gegenüber Di- u. Monophosphat); ferner ein Typ C (in Gehirn u. anderen Geweben). – Der A.-Blutspiegel ist ein Diagnostikum für Muskel- u. Lebererkrankungen. A.-A-Mangel führt zu einer Störung der anaeroben Glykolyse mit chron. hämolytischer Anämie; A.-B-Mangel zu Fructoseintoleranz.

    • Aldopentose
      • Aldo|pen|tose

      • Englischer Begriff: aldopentose

      Aldose einer Pentose, z.B. der Ribose.

    • Aldose
      • Al|do|se

      • Synonyme: Aldehydzucker

      • Englischer Begriff: aldose

      Kohlenhydrat mit – reduzierender – Aldehydgruppe, z.B. Aldohexose, -pentose.

    • Aldosteron
      • Aldo|steron

      • Englischer Begriff: aldosterone

      in der Zona glomerulosa der Nebennierenrinde produziertes Mineralocorticoid. Stoffwechsel: Seine Bildung wird v.a. durch das Renin-Angiotensin-System angeregt, vermehrt bei Hypovolämie, Blutdruckabfall, renaler Mangeldurchblutung, Hyponatriämie u. Hypokaliämie. Weniger bedeutsam für die Bildung sind ferner z.B. ACTH, Serotonin, Thyroxin, Ammoniak, Östrogene. Funktion: A. regelt zusammen mit dem Renin-Angiotensin-System den Natrium- u. Kalium-Haushalt und ist an der Steuerung des Flüssigkeits- u. Elektrolythaushaltes beteiligt. Seine Hauptwirkung besteht in einem Austausch von Kalium- u. Wasserstoffionen (H+) gegen Natriumionen im distalen Tubulus, ferner geringer Glucocorticoid-Effekt. Diagn.: Bestimmung der A.-Konzentration im Serum u. 24-Std.-Sammelurin v.a. bei Verdacht auf Hyperaldosteronismus. Normalwert im Blut (im Liegen abgenommen) 2–15 ng/100 ml (55–416 pmol/l). Blutwerte erniedrigt bei Nebennierenrindeninsuffizienz, Schock, Hypophyseninsuffizienz, Medikamenten (z.B. β-Blocker, Antacida, Heparin, Corticosteroide); erhöht bei Stress, nach Operationen, bei prim. u. sek. Aldosteronismus, Phäochromozytom, Hyperthyreose, Schwangerschaft, Anorexia nervosa, Medikamenten (z.B. Diuretika, Abführmittel, Ovulationshemmer, Lithium).

    • Aldosteron-Antagonisten
      • Englischer Begriff: aldosterone antagonists

      am distalen Tubulus angreifende Substanzen, die die Wirkung von Aldosteron hemmen. Wirkstoffe: Spironolacton u. Canrenoat (bewirken Steigerung der Na+- u. Cl- sowie Wasser-Elimination, Minderung der K+-, H+- u. NH4-Ausscheidung). Anw. bei primärem u. sekund. Hyperaldosteronismus, dekompensierter Leberzirrhose oder hydropischer Herzinsuffizienz. NW: häufig Gynäkomastie.

    • Aldosteron-stimulierendes Hormon
      • Aldosteron stimulierendes Hormon

      • Synonyme: ASH (Abk.); Hypertensin

      Angiotensin II.

    • Aldosteronismus
      • Aldostero|nismus

      • Synonyme: Hyperaldosteronismus

      • Englischer Begriff: (hyper)aldosteronism

      Zustand bei Überproduktion von Aldosteron als Folge verschiedener Ursachen. Klinik: Leitsymptom ist die arterielle Hypertonie, ferner Hypokaliämiesymptome (Muskelschwäche, Obstipation, EKG-Veränderungen, Diabetes insipidus renalis infolge einer hypokaliämisch bedingten vakuolären Tubulopathie der Nieren, verstärkte Kaliurie) sowie eine metabolische Alkalose mit Parästhesien.

      • A., primärer
        A. aufgrund einer primären Überproduktion von Aldosternon in der Nebennierenrinde... (mehr)
      • A., sekundärer
        A. auf Grund von Störungen des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS)... (mehr)
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