Fahr(1931) eine idiopathische, nichtarteriosklerotische intrazerebrale Verkalkung, bevorzugt der Basalganglien u. des Nucleus dentatus (bei der familiären Form); wird oft als Zufallsbefund bei radiologischen Untersuchungen festgestellt. Die Erkrankung geht mit Demenz, evtl. auch Krampfanfällen, extrapyramidalen und Kleinhirn-Symptomen (Hyper-, evtl. Akinesien, Rigidität der Muskulatur, Koordinationsstörungen) einher; wird auch bei mitochondrialen Enzephalopathien (z.B. MELAS-Syndrom) gefunden. Bei Übergreifen auf die innere Kapsel kann es zu Lähmungen (Hemi-, Paraplegien) kommen. Wird verursacht durch Abscheidung kolloidaler, eiweißreicher Flüssigkeit, die sekundär verkalkt (Eiweißkonkremente als Pseudokalk). Die Ätiopathogenese ist unklar, wird z.B. bei unbehandelter Nebenschilddrüseninsuffizienz beobachtet.