Laurell-Eriksson-Syndrom

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  • Laurell-Eriksson-Syndrom

  • Englischer Begriff: hereditary α1-antitrypsin deficiency

(1963) autosomal-kodominant erblicher Mangel des Proteaseninhibitors α1-Antitrypsin des Serums, wodurch die Leukozytenelastase verstärkt elastisches Gewebe angreift. Homozygote erkranken z.T. an einer frühkindlichen progressiven Hepatitis, die zur Leberzirrhose führen kann oder aber abheilt. Bei Erwachsenen entsteht häufig eine chronisch-obstruktive pulmonale Erkrankung, die zum Cor pulmonale führt. Häufigkeit ca. 1 : 2000.

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