Lentigopolyposis Peutz-Jeghers-Klostermann

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  • Lentigo|polyposis (Peutz-Jeghers-Klostermann)

  • Synonyme: Peutz-Jeghers(-Klostermann-Touraine)-Syndrom

  • Englischer Begriff: Peutz-Jeghers syndrome

Abbildung

autosomal-dominant erbliche Krankheit mit Polyposis intestinalis u. unregelmäßig geformten, progredienten Pigmentflecken in Gesichtsmitte (um Öffnungen, in Lippenrot, Wangenschleimhaut) u. verstreut an Fingern, Zehen, Nägeln u. Gelenken. Die von der Lamina muscularis mucosae ausgehenden Hamartome mit Lokalisation im Gastrointestinaltrakt können Komplikationen hervorrufen (Blutung, Ileus, Pankreatitis, karzinomatöse Entartung; bei 5–10% der weibl. Patienten entwickelt sich ein Ovarialkarzinom).

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