Lungendystrophie, progressive

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  • Lungen|dys|trophie, progressive

  • Englischer Begriff: vanishing lung

emphysemartiger, später mit großlumiger Hohlraumbildung einhergehender ein- oder beidseitiger (asymmetr.) Lungenparenchymschwund (einzelne Lappen, Segmente einschließlich proximaler Bronchus- u. Gefäßabschnitte). Klinik: rezidivierende Atemwegsinfekte, pulmonale Hypertonie, fortschreitende kardiopulmonale Insuffizienz.

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