Multisystematrophie

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  • Multi|system|atrophie

  • Synonyme: MSA (Abk.)

  • Englischer Begriff: multiple system atrophy

neurodegenerative Erkrankung des mittleren Erwachsenenalters, die sporadisch auftritt und gekennzeichnet ist durch eine Kombination von autonomen Störungen u. Parkinson-Symptomatik oder zerebellarer Ataxie. Die Ätiologie ist unbekannt. Spezifisches Merkmal sind α-Synuklein-positive Ablagerungen in Oligodendrozyten (glial cytoplasmic inclusions = GCI). Klinik: Die klinische Diagnosestellung ist schwierig. Wahrscheinlich ist eine MSA, wenn neben den autonomen Störungen (schwere orthostatische Hypotonie oder dauerhafte Urininkontinenz) eine zerebellare Dysfunktion oder ein schwer zu behandelndes Parkinson-Syndrom vorliegt. Die autonomen Störungen treten häufig Jahre vor den Bewegungsstörungen auf; nach Beginn der neurol. Symptomatik i.d.R. schnelle Progredienz. Häufigste Todesursache sind Bronchopneumonien (infolge Hypokinese u. Immobilität). Diagn.: Schädel-MRT, PET, SPECT (DD zur Parkinson-Krankh.).

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