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Phäochromozytom

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  • Phäo|chromo|zytom

  • Englischer Begriff: pheochromocytoma

Abbildung

neuroektodermale Tumoren des adrenosympath. Systems (meist Adenome, bis zu 10% Karzinome), dessen chromaffine Zellen meist Adrenalin u. Noradrenalin bilden. Vork.: v.a. im Nebennierenmark u. in den sympathischen Paraganglien, 10% aller P. treten multipel auf. Ätiol.: unbekannt. Eine leichte Häufung findet man im 4. u. 5. Dezennium; 10% der Fälle im Kindesalter. Klinik: drei Kardinalsymptome: Kopfschmerzen, Schwitzen, Herzklopfen. Weitere Symptome: je nach Rhythmus der Catecholaminsekretion Dauerhochdruck oder seltener paroxysmale Hypertonie u. gesteigerter Stoffwechsel (mit Schweißausbruch, Hyperglykämie, Glucosurie, Leukozytose, Angina pectoris, Herzrhythmusstörungen, Unruhe, Tremor, Blässe; im Intervall meist unauffällig), Gewichtsabnahme. Diagn.: wiederholte Bestimmung der Gesamtcatecholamine im angesäuerten 24-Std.-Urin; Plasmacatecholamine (bei hypertensiver Krise); Clonidin-Hemmtest; s.a. Schema. Lokalisationsdiagnostik: s.u. Nebennierentumoren (dort Tab.). Ther.: radikale op. Entfernung, die eine präoperative vorbereitende, adäquate medikamentöse Behandlung zwingend erfordert (Blutdruck, Plasmavolumen, Herz...). – Ferner eine hormonell inaktive maligne Variante (mit infiltrativem Wachstum u. riesenzellähnl. Strukturen) sowie familiär-erbliche Formen (dominant mit wechselnder Penetranz – oder aber rezessiv u. maligne) im Rahmen der multiplen endokrinen Adenomatose Typ 2 (Sipple-Syndrom).

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