Polymyositis

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  • Poly|myositis

  • Synonyme: PM (Abk.)

  • Englischer Begriff: polymyositis

zur Gruppe der Kollagenosen bzw. Autoimmunkrankheiten gehörige, seltene, entzündliche Systemerkrankung mit vorwiegendem Befall der Muskulatur. Ätiol.: Es können idiopathische u. sekundäre Erkrankungsformen als Paraneoplasie (bei Patienten über 50 Jahre Malignomsuche) oder medikamentös induziert (D-Penicillamin) beobachtet werden. Das Prädilektionsalter liegt bei der juvenilen Form zwischen dem 5. u. 15. Lj., sonst zwischen dem 35. u. 55. Lj. Trotz ähnlicher Klinik unterscheiden sich PM u. Dermatomyositis (DM) hinsichtlich der Pathogenese u. des histomorphologischen Befunds. Bei der DM steht pathogenetisch eine komplementabhängige Membranolyse der intramuskulären Kapillaren im Vordergrund, bei der PM spielen zytotoxische T-Lymphozyten eine entscheidende Rolle. Klinik: Typische Symptome sind muskelkaterähnliche Schmerzen, zunehmende Schwäche u. später Atrophie der Muskulatur, besonders proximale Muskelgruppen der Extremitäten im Bereich von Becken u. Schultergürtel sind betroffen. Befall der Augenmuskulatur führt zu Ptosis u. Strabismus; Dysphagia bei Beteiligung der Schlundmuskulatur. Zeichen der Hautbeteiligung sind periorbitales Ödem mit rötlich livider Verfärbung (Lilac rings), Erytheme mit dem typisch lilaroten Kolorit an Schultern, Rücken, Dekolleté, Oberarmstreckseite u. über den Metakarpophalangealgelenken (Gottron-Zeichen), Melanoleukodermie, Ödeme, Teleangiektasien, Papeln, Erosionen u. Ulzerationen. Andere Organmanifestationen sind mgl.: Myokard bei 80%, Gastrointestinaltrakt 30–70%, Lymphknoten u. Leber 50%. Ein vasospastisches Syndrom tritt bei einem Drittel der Patienten auf. Bei chronischem Verlauf kommt es oft zu Verkalkungen u. Fibrosierungen in den Weichteilen. Subakute Verläufe mit Ateminsuffizienz infolge der Beteiligung der Atemmuskulatur, Schocksymptomatik u. raschem Tod sind mgl. Diagn.: Erhöhung der Kreatinkinase u. anderer Muskelenzyme (ASAT, LDH, Aldolasen), des Myoglobins im Serum sowie Myoglobulinurie in Abhängigkeit von der Aktivität. Antinukleäre Antikörper u. Autoantikörper auf zytoplasmatische Antigene (Anti-Synthetase-Antikörper, insbesondere Anti-Jo-1-Antikörper, Anti-SRP) können nachgewiesen werden; die Antikörper charakterisieren z.T. unterschiedliche Untergruppen u. Verlaufsformen. Patho. Elektromyographie u. auffällige Muskelbiopsie (entzündliche Infiltrate meist innerhalb der Faszikel, die nekrotischen Muskelfasern liegen verstreut oder isoliert u. nicht unbedingt in Nähe des Entzündungsareals, keine perifaszikuläre Atrophie). Ther.: Die Behandlung der idiopathischen Formen erfolgt mit Glukokortikoiden u./oder Immunsuppressiva (insbesondere Azathioprin oder Methotrexat), bei Therapieresistenz mit hoch dosierten Immunglobulinen i. v.

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