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Saccharose-Isomaltose-Intoleranz

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  • Sac|charose-(Iso|maltose-)Intoleranz

  • Synonyme: Saccharose-(Isomaltase-)Mangel

  • Englischer Begriff: sucrose-isomaltose intolerance

autosomal-rezessiv erblicher Enzymdefekt mit eingeschränkter oder fehlender Aktivität der Saccharase (Invertase) bzw. Isomaltase (α-Dextrinase). Bei der seltenen homozygoten Form fehlt die Aktivität beider Enzyme, ferner ist die Maltaseaktivität in der Dünndarmwand erniedrigt. Koch- u. Malzzucker (Saccharose u. Maltose) werden nicht vertragen, da diese Disaccharide nicht gespalten werden können; so gesüßte Speisen führen bei den Kindern zu osmotisch bedingten Durchfällen (s.a. Malabsorption). Bei der heterozygoten (adulten) Form sind die Symptome wesentlich geringer.

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