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Sharp-Syndrom

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  • Sharp-Syndrom

  • Englischer Begriff: Sharp syndrome

  • Biogr.: Gordon C. Sh., zeitgen. amerikan. Internist

seltene, relativ gutartige, chron.-entzündliche Bindegewebskrankheit mit Symptomen mehrerer Bindegewebserkrankungen („mixed connective tissue diseases“ = MCTD): disseminierter Lupus erythematodes (ohne Nierenbeteiligung), Sklerodermie, Polymyositis, chron. Polyarthritis. Erstbeschreibung 1972 durch Sharp; ob eigenständige nosologische Entität, ist nicht sicher festzulegen. Etwa 90% Frauen, Durchschnittsalter um 40 Jahre. Antinukleäre Antikörper (allein nicht spezifisch) in 100%. Antikörpertiter gegen U1-Ribonucleoprotein (nRNP; spezifisch). Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiol.; genetische Faktoren sind beteiligt (Assoziation mit HLA-DR4 sowie dem Immunglobulin-G-Phänotyp 1,3; 5,21).

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